Onkologické ochorenia u detí
Detská onkológia je jedným z najmladších odborov, ktorý je neoddeliteľnou súčasťou pediatrie a klinickej onkológie. Za posledných 20 rokov dosiahla dramatické úspechy a celkové prežívanie pacientov sa zvýšilo z 10-15 % na dnešných 85 %. Liečba je dnes realizovaná v špecializovaných onkologických centrách a je na medzinárodnej úrovni.
Základné rozdiely medzi detskou a dospelou onkológiou spočívajú v dvoch hlavných bodoch:
- samotný pacient - choré dieťa
- samotný nádor
Choré dieťa nie je “len” malý dospelý. Mnohé orgány nie sú plne funkčne zrelé a po narodení pokračuje funkčný vývoj a rast tela. Na jednej strane predstavuje detský vek pre onkológa isté výhody - dieťa nemá iné pridružené ochorenia, orgány sú zdravé, je prítomné rýchlejšie hojenie rán a výrazne lepšia tolerancia agresívnej chemoterapie. Na druhej strane sú tu aj určité limitácie - funkčná nezrelosť orgánov, čo ovplyvňuje výber liečiv.
Nádory, ktoré sú typické pre dospelých, sa u detí vyskytujú zriedkavo alebo sú priam raritné. V detskom veku sú typické:
- Nádory vyrastajúce z nediferencovaných tkanív, tzv. embryonálne typy nádorov (neuroblastóm, nefroblastóm, retinoblastóm, meduloblastóm a iné). Typicky sa vyskytujú v skorom detstve (0-5 rokov) a prvá genetická zmena prebehne ešte počas tehotenstva (prenatálne) v embryonálnej fáze života.
- Nádory vyrastajúce zo spojivového tkaniva a mezenchymálne typy nádorov (sarkómy) a hematoonkologické ochorenia (leukémie)
Príčiny vzniku
Nádor všeobecne je dnes považovaný prakticky za genetické ochorenie, pri ktorom je nutné, aby došlo ku genetickým mutáciám. Činitele, ktoré tieto mutácie navodzujú sú multifaktoriálne. Samotná príčina nie je známa. Rozlišujeme určité rizikové faktory, ktoré zvyšujú výskyt nádorov, medzi ktoré zaraďujeme:
- vrodené vývojové chyby a anomálie
- Imunodeficiencia (oslabenie imunitného systému)
- faktory vonkajšieho prostredia (UV žiarenie, ionizujúce a radónové žiarenie, vírusové infekcie, chemické látky, plesne a iné)
- rizikové faktory počas gravidity (fajčenie matky, abúzy alkoholu a drogových látok, niektoré lieky (antiepileptiká), stres, vysoký vek otca a iné)
Klinický obraz
Symptomatológia závisí od typu nádoru, od veku pacienta, lokalite a rozsahu ochorenia. Žiadny klinický príznak nie je špecifický pre malígny nádor a môže byť spôsobený mnohými inými príčinami.
Za podozrivý je považovaný akýkoľvek príznak, ktorý neodpovedá na adekvátnu liečbu dlhšiu ako 3 týždne a pre ktorý nemáme žiadne iné vysvetlenie. Príznaky môžu byť:
- Lokálne - hmatná nádorová masa, príznaky z útlaku okolitých orgánov, bolesť, kašeľ
- Celkové - zhoršený prospech, teploty, chudnutie, potenie, svrbenie, celková slabosť, zvýšená únava
U detí sa častejšie stretávame aj s tzv. paraneoplastickými príznakmi. To sú také, ktorých charakter neodpovedá lokalite samotného nádoru. Napr. neuroblastóm (nádor v mozgu) a jeho paraneoplastický symptóm vo forme vodnatej hnačky.
Diagnostika
Diagnostické postupy v detskej onkológií sa zásadne nelíšia od dospelej onkológie. Na prvom mieste diagnostickej hierarchie stojí práve rodič, ktorý si svoje dieťa pozná najlepšie, trávi s ním najviac času a aktívne nosí dieťa na preventívne prehliadky. Lekár prvého kontaktu – pediater - dieťa pravidelne vyšetruje a pri podozrení na prebiehajúci onkologický proces dieťa odošle do špecializovaného centra.
Takéto centrum má k dispozícii kompletné laboratórne vybavenie, vrátane hematológie, biochémie, mikrobiológie, molekulárnej genetiky a iné. Nevyhnutnou súčasťou sú zobrazovacie metódy, ako sú RTG, CT, MR, PET/CT alebo PET/MR, metódy nukleárnej medicíny, špecializovaný patológ v oblasti detských nádorov a v neposlednom rade je dnes podmienkou aj tkanivová banka.
Screeningové vyšetrenie detských nádorov sa u nás, ani nikde inde vo svete nevykonáva. Dôvodom je hlavne zriedkavý výskyt týchto ochorení, ich rýchly rast ale hlavne kvôli tomu, že nedokážeme definovať rizikovú skupinu, ktorá by zo screeningu profitovala.
Liečba detských nádorov
Dramatické úspechy v detskej onkológii v posledných desaťročiach boli dosiahnuté vďaka intenzívnej multimodálnej liečbe a zlepšení podpornej terapie.
Chirurgická liečba má v detskom veku určité špecifiká. Nutné je zvoliť správny postup, načasovanie operácie, predoperačný staging ochorenie. Mnohokrát sa postupuje k neoadjuvantnej chemoterapii, čo znamená, že pred zákrokom sa podáva chemoterapia s cieľom zmenšiť nádorovú masu pre lepšie výsledky počas operácie.
Systémová chemoterapia je stále najefektívnejšia terapia pri detských nádoroch. Väčšinou sa využívajú kombinované terapeutické postupy. Ďalej sa využíva aj rádioterapia, ta je ale v niektorých prípadoch výrazne redukovaná vzhľadom na riziko neskorších nežiadúcich účinkov (zástava rastu, deformity skeletu, endokrinologické zmeny, sekundárne malignity).
Cielená biologická liečba a moderná imunoterapia patria medzi najnovšie terapeutické postupy a nepatria ešte medzi štandardné liečebné modality.