Sjögrenov syndróm

Systémové zápalové ochorenie spojiva, ktoré primárne postihuje exokrinné žľazy. Ide o žľazy, ktoré majú vonkajšiu sekréciu, takže ústia na povrch tela alebo do dutého orgánu. Patria sem žľazy ako sú slinné žľazy, potné žľazy, pankreas alebo pečeň. Zápalové lymfocytárne infiltráty postupne tieto žľazy deštruujú, čo sa následne odzrkadlí ich zníženou funkciou. Ochorenie sa môže vyskytovať v dvoch formách, ako primárny Sjögrenov syndróm, kedy je syndróm samostatnou jednotkou, alebo ako sekundárny, kedy sprevádza iné systémové ochorenie. 

Ochorenie postihuje 9x častejšie ženy, vrchol výskytu je medzi 40-60 rokom života.

Etiológia

Presná príčina ochorenia nie je známa, predpokladá sa vplyv hormonálnych faktorov v kombinácii s genetickou predispozíciou a pôsobenie vírusových infekcií, hlavne CMV, HIV a vírus hepatitídy typu C. Chronický zápal následne vedie k poškodenie exokrinných žliaz.

Klinický obraz 

Prejavy ochorenia dokážeme rozdeliť na glandulárne (žľazové) a extraglandulárne (mimožľazové). Dominantné oblasti glandulárnych príznakov sú oči a ústa. V očiach dochádza k zníženej produkcii sĺz, čo následne vedie k suchej keratokonjuktivitíde. Dochádza pritom ku kumulácii sekrétu v slzných žľazách, ktoré sa môžu zväčšiť. Pacient pociťuje pálenie, pocit piesku v očiach a prítomná je aj fotosenzitivita. V ústach dochádza k nedostatočnej tvorbe slín, čo vedie k zvýšenej kazivosti zubov. Ďalej môže byť problém s prehĺtaním a pacienti si musia zvlhčovať ústa aj počas noci. 

Extraglandulárne prejavy sú systémové, medzi ktoré zaraďujeme únavu, bolesti svalov a horúčku, alebo orgánové, kedy bývajú prítomné bolesti kĺbov, výrazne suchá koža, postihnutie obličiek alebo neurologické prejavy. Pacienti s primárnym Sjögrenovým syndrómom majú až 44-násobne zvýšené riziko vzniku non – Hodgkinovho lymfómu.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy musia byť splnené diagnostické kritériá, medzi ktoré zahrňujeme:

• prítomnosť očných príznakov s potrebova aplikácie umelých sĺz aspoň 3x denne
• pozitívny Schrimerov test, pri ktorom sa do spojovkového vaku vloží tenký filtračný papierik a následne sa odčítava množstvo vyprodukovaných sĺz.

Ďalej sú to príznaky ako je:

• suchosť v ústach s potrebou častého zapíjania
• pozitívna biopsia z malej slinnej žľazy
• prítomnosť autoprotilátok. 

Liečba 

Liečba je prevažne symptomatická, zameriavame sa na terapiu prítomných ťažkostí, dôležitá je častá a dôkladná ústna hygiena, produkciu slín možno podporiť formou žuvacej stimulácie žuvačiek bez cukru. Na zmiernenie očných prejavov sa využíva aplikácia umelých sĺz. Celková terapia využíva imunosupresíva, napr. metotrexát alebo azathioprim, ich účinok je ale neistý. Môžu sa využívať aj glukokortikoidy alebo biologická liečba.