Karcinóm z Merkelových buniek

Karcinóm z Merkelových buniek je vzácny malígny neuroendokrinný tumor, ktorý je veľmi agresívny. Vychádza z Merkelových buniek pokožky (epidermis). Sú to bunky nachádzajúce sa v bazálnej membráne pokožky, čo je štruktúra, ktorá oddeľuje pokožku (epidermis) od nižšie uloženej zamše (dermis). Merkelové bunky sú v kontakte s vláknami nervových buniek kože a slúžia na vnímanie dotyku, nazývame ich aj mechanoreceptory. Okrem toho sa predpokladá, že majú endrokrinnú, teda vylučovaciu funkciu a uvoľňujú látky, ktoré ovplyvňujú napríklad rast buniek kože. 

Prejavy

Ochorenie sa prejavuje vznikom modro-červeného uzlíka, ktorý rýchlo rastie a rozpadá sa. Uzlík môže pripomínať akné a je väčšinou nebolestivý, ale môže byť sprevádzaný svrbením. Vyskytuje sa najmä v oblastiach kože vystavených slnku. Karcinóm najviac postihuje oblasť hlavy a krku, ramien a hornej končatiny a menej často zadku a dolných končatín. Bez adekvátnej liečby rýchlo progreduje a začína metastázovať, najprv do priľahlých lymfatických uzlín a neskôr aj do mozgu, pečene, pľúc, kostí či iných orgánov.

Rizikové faktory 

  • Fototyp kože I a II
  • Vyšší vek
  • Mužské pohlavie
  • Oslabenie imunitného systému 
  • Súčasný výskyt iných nádorových ochorení 

Príčiny

Presná príčina vzniku karcinómu z Merkelových buniek nie je známa a na jeho vzniku sa pravdepodobne podieľajú viaceré faktory. Medzi najčastejšie diskutované faktory patrí UV žiarenie, čo vyplýva zo skutočnosti, že sa karcinóm vyskytuje najmä v oblastiach vystavených slnku. Ďalej sa uvažuje o úlohe takzvaného polyomavírusu Merkelových buniek (MCPyV), ktorý sa vyskytuje až v 80% prípadov ochorenia. Avšak u väčšiny ľudí aj napriek prítomnosti vírusu nedochádza k vzniku karcinómu, to by mohlo vysvetľovať úlohu oslabeného imunitného systému pri jeho rozvoji.

Diagnostika

Vzhľadom na agresívny priebeh ochorenia je včasná diagnostika kľúčová. Podobne ako pri malígnom melanóme, akékoľvek kožné znamienko alebo útvar s nepravidelným tvarom, okrajom, sfarbením, neprimerane veľkým priemerom a zmenou vzhľadu v čase, by mal budiť podozrenie a viesť k návšteve lekára. Špecialista zaoberajúci sa týmto druhom ochorenia je dermatovenerológ, ktorý odoberie anamnézu, vyšetrí kožu voľným okom a pomocou dermatoskopu. Na potvrdenie diagnózy je však nutná biopsia, ak potvrdí diagnózu karcinómu, tak je ďalším postupom využitie zobrazovacích metód, pomocou ktorých určíme rozsah ochorenia. Využívame ultrasonografiu pri vyšetrení priľahlých lymfatických uzlín, röntgen hrudníka, CT či PET/CT.

Prevencia 

Prevencia spočíva v ochrana kože krémami s obsahom SPF a vo vyhýbaní sa slnku v čase, keď sú slnečné lúče najsilnejšie .

Liečba

Základom liečby je chirurgické odstránenie nádoru, často aj s priľahlými lymfatickými uzlinami (lymfadenektómia). Ďalším krokom je aplikácia rádioterapie alebo chemoterapie na odstránenie nádorových buniek, ktoré mohli v organizme zostať po chirurgickom zákroku, a tak zabrániť recidíve (znovuvzplanutiu). Medzi modernejšie liečebné metódy patrí imunoterapia pomocou látky nazývanej avelumab. Na povrchu nádorových buniek sa nachádzajú molekuly, ktoré ich chránia pred usmrcovaním imunitným systémom organizmu. Avelumab blokuje tieto ochranné molekuly nádoru a umožňuje bielym krvinkám usmrcovať jeho bunky.