Hodgkinov lymfóm (HL)

Starší názov ochorenia je lymfogranulóm. Je to malignita, teda zhubné nádorové ochorenie vychádzajúce z B - lymfocytov. Pre upresnenie si na začiatok vysvetlíme pojmy ako sú lymfocyty a ich základné funkcie. 

Lymfocyty sú biele krvinky, ktoré zaraďujeme do skupiny agranulocytov. Agranulocyty označujeme také biele krvinky, ktoré neobsahujú sekrečné granuly. V krvi zdravého dospelého človeka tvoria lymfocyty približne 24 až 40% z celkového počtu všetkých bielych krviniek. Rozdeľujeme ich na T a B lymfocyty a sú účinným nástrojom špecifickej imunity. 

T - lymfocyty sa vyvíjajú v thýmuse, teda v detskej žľaze a sem vycestovali počas prenatálneho obdobia z krvotvorných tkanív, ako je napríklad kostná dreň. T lymfocyty zapezpečujú bunkovú imunitu a regulujú a sprostredkúvajú imunitnú odpoveď. 

B lymfocyty sú zodpovedné za protilátkovú odpoveď, teda produkujú protilátky a majú početné výbežky, niekedy sa označujú aj ako vlasaté bunky. Najvyšší výskyt ochorenia je u adolescentov a u mladých dospelých, druhým vrcholom incidencie je vek po 50. 

Pre Hodgkinov lymfóm sú typické nádorové bunky, ktoré sa nazývajú ako bunky Reed - Stenberg (RS) , ktoré dokážeme pozorovať v mikroskopickom obraze. Ide o obrovské bunky s niekoľkými jadrami a výraznými jadierkami, obraz pripomína sovu. Ďalšími nádorovými bunkami sú Hodgkinove bunky s jedným jadrom. 

Rizikové faktory 

Medzi rizikový faktor zaraďujeme vyšší socioekonomický status, ktorý pravdepodobne súvisí s neskoršou expozíciou určitému patogénu, pravdepodobne EBV (Epstein - Barrovej vírus). Vyššie riziko je aj u ľudí s HIV.  

Klinický obraz 

Väčšina pacientov prichádza do ambulancie lekára s nebolestivou lymfadenopatiou, teda so zväčšenými lymfatickými uzlinami. V pokročilejšom štádiu je prítomná zvýšená únava, horúčky, potenie a nevysvetliteľné chudnutie. Ďalej je prítomný kašeľ, dušnosť, svrbenie - hlavne po teplej sprche a zriedkavo bolesti v postihnutých lymfatických uzlinách hlavne po užití alkoholu. Typické príznaky onkologického ochorenia sa označujú ako B symptómy, zaraďujeme nočné potenie, malígne chudnutie a horúčky, v tomto prípade aj svrbenie kože. Malígnym chudnutím označujeme také chudnutie, kedy dôjde v priebehu pol roka k strate aspoň 10% pôvodnej hmotnosti, bez cielenej snahy schudnúť. 

Diagnostika

Na začiatku každého ochorenia stojí dôkladná anamnéza, nutné je pýtať sa na dĺžku trvania príznakov, na predchádzajúce infekčné ochorenia a na prítomné B symptómy. Pomocou fyzikálneho vyšetrenia spozorujeme zväčšené lymfatické uzliny, prípadne prítomnú zväčšenú masu aj mimo lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny bývajú typicky nebolestivé.

Z laboratórnych vyšetrení je možné spozorovať príznaky anémie z chronických ochorení, zvýšenie zápalových parametrov ako je CRP a sedimentácia a zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy. 

Zo zobrazovacích vyšetrení sa využíva vyšetrenie lymfatických uzlín pomocou ultrasonografie, CT alebo PET/CT. PET/CT má vysokú senzitivitu pre následné stanovenie štádia ochorenia aj na monitorovanie ochorenia po zahájení terapie.

Biopsia sa optimálne vykonáva zo suspektnej lymfatickej uzliny. Vyšetrenie kostnej drene (trepanobiopsia) je indikované v rámci stagingu (štádium ochorenia) len u pokročilejších štádií ochorenia. Na určenie štádia ochorenia sa využíva klasifikácia Ann Arbor.

Priebeh a prognóza 

Hodgkinov lymfóm sa šíri do iných lymfatických uzlín, kostnej drene a mimo tkanivá lymfatických uzlín. Ide o malignitu imunitného systému, to znamená, že odolnosť voči bežným infekciám je oslabená, práve to je pre neliečených pacientov najrizikovejšie. U pacientov s HL bol pozorovaný vysoký výskyt aj iných malignít, ako je akútna leukémia, karcinóm prsníka alebo karcinóm štítnej žľazy, ktoré súvisia s poruchami imunitného systému a s liečbou - chemoterapiou a radioterapiou. 

Za najdôležitejšie prognostické faktory zaraďujeme:

  • vek - mladší pacienti majú lepšiu prognózu
  • hodnoty sedimentácie
  • rozsah postihnutia - rozmery a počet postihnutých oblastí
  • prítomnosť anémie

Väčšina pacientov s HL sú mladí ľudia a z ochorenia sa vyliečia. Je tu ale prítomné riziko z výskytu neskorých nežiadúcich účinkov z liečby, ako je infertilita (neplodnosť), psychické problémy, nespavosť, úzkosti, depresia, alkoholizmus, iné malignity, orgánové komplikácie, ako je napríklad poškodenie srdca alebo pľúc 

Liečba

Liečba HL je jedným z veľkých úspechov modernej onkológie, vylieči sa približne 80 % pacientov. Terapia u väčšiny pacientov spočíva v kombinácii chemoterapie a radioterapie na postihnutú oblasť (involved field radiotherapy). Môže sa využiť aj transplantácia kostnej drene a imunoterapia, ktorá spočíva v podávaní takzvaných monoklonálnych protilátok.