Angiomyolipóm obličky
24.02.2025

Angiomyolipóm obličky je najčastejším benígnym tumorom obličky. Angiomyolipómy sú bohato cievne zásobené a sú tvorené prevažne tukovým tkanivom, cievami a hladkým svalstvom. Mnohokrát ide o náhodný nález pri zobrazovacích vyšetreniach obličiek realizovaných z iných indikácií. V niektorých prípradoch sa môžu angiomyolipómy prejavovať bolesťou v boku, prítomnosťou krvi v moči alebo život ohrozujúcim krvácaním. Väčšine prípadov angiomyolipómov si nevyžaduje terapiu a postačuje pozorovanie. Veľké, rýchlorastúce a vysokorizikové angiomyolipómy odstraňujeme využiť rádiofrekvečnou abláciou, selektívnou embolizáciou vetiev renálnych artérií alebo chirurgicky.
Príčina
Približne 80 % všetkých angiomyolipómov obličky sa vyskytuje sporadicky (ojedinele, bez väzby na inú závažnú chorobu). Ostávajúcich 20 % prípadov je asociovaných s dedičnými ochoreniami, medzi ktoré patrí tuberózna skleróza a lymfangioleiomyomatóza. Angiomyolipóm sú vzácne, tvoria približne 0,3 – 3 % všetkých nádorových ochorení obličky. Renálne angiomyolipómy sú častejšie u žien, čo by mohlo súvisieť s vplyvom estrogénov. U tehotných žien je rast angiomyolipómov rýchlejší a s vyšším rizikom krvácavých komplikácií. Užívanie prípravkov s obsahom estrogénu môže zvyšovať riziko krvácania.
Prejavy
Angiomyolipómy sú vo všeobecnosti považované za benígne, s veľmi nízkou pravdepodobnosťou malígneho zvrhnutia. Väčšina – 90 % angiomyolipómov je asymptomatických a má tendenciu nezväčšovať sa, avšak približne 9 % tumor môže postupne rásť. Angiomyolipómy väčšie ako 6 centimetrov majú vyššiu pravdepodobnosť rastu, krvácania a rozvoja symptómov.
U časti pacientov môže dôjsť k vzniku spontánneho retroperitoneálneho krvácania, nazývaného Wunderlichov syndróm, ide o závažný a potenciálne život ohrozujúci stav. Hoci spontánne retroperitoneálne krvácanie môže byť spôsobené aj renálnym karcinómom alebo cystickým ochorením obličiek, angiomyolipómy predstavujú najčastejšiu príčinu.
Možné klinické príznaky a symptómy zahŕňajú bolesť v bedrovej oblasti, hmatnú brušnú masu, infekcie močových ciest, hematúriu (krv v moči), rozvoj anémie, rozvoj renálneho zlyhávania a šok.
Renálne angiomyolipómy spojené s tuberóznou sklerózou alebo pulmonálnou lymfangioleiomyomatózou majú tendenciu byť agresívnejšie. Obvykle sa prejavujú v mladšom veku, sú častejšie bilaterálne (obojstranné) a viacpočetné.
Diagnostika
Základom diagnostiky renálnych angiomyolipómov sú zobrazovacie vyšetrenie. Úvodným diagnostickým vyšetrením je vzhľadom na rýchlosť a dostupnosť vyšetrenia ultrasonografia. Detailnejšie zobrazenie poskytne počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI). Na rozlíšenie benínych od malígnych lézií je možné vykonať perkutánnu bioptizáciu (odber bioptických vzoriek cez kožu).
Terapia
Väčšina prípadov angiomyolipómu je asymptomatická a zvyčajne si nevyžaduje liečbu, avšak v niektorých prípadoch je terapia nevyhnutná. Terapiu si vyžadujú angiolipómy väčšie ako 6 cm a tie, u ktorých predpokladáme vysoké riziko krvácania. V liečbe je možné využiť rádiofrekvečnú abláciu, selektívnu embolizáciu vetiev renálnych artérií a chirurgické odstránenie. Niekedy môže byť jedinou možnosťou čiastočná alebo kompletná nefrektómia (odstránenie obličy).