Vaskulitídy

12.07.2023

Je to heterogénna skupina ochorení charakterizována zápalom ciev. Chronický zápal vedie ku deštrukcii cievnej steny, následnej proliferácii a k redukcii alebo uzáveru cievneho lumenu. K poškodeniu tkanív dochádza v dôsledku ischémie tkanív v povodí postihnutej tepny. Ochorenie je často spojené s nešpecifickými celkovými príznakmi. Vznikajú v dôsledku systémovej zápalovej odpovede. Závažnosť ochorenia kolísa od nezávažných až po život ohrozujúce. 

Vaskulitídy delíme podľa príčiny na: 

1) Primárne bez jasnej vyvolávajúcej príčiny.

2) Sekundárne - yvolávajúcou príčinou je napr. malignita, infekcia, lieky

Delenie podľa veľkosti lumenu postihnutej cievy:

1) Vaskulitídy velkých tepien

  • Takayasuova arteritída
  • Obrovskobunková arteritída

2) Vaskulitídy stredných tepien

  • Polyarteritis nodosa
  • Kawasakiho choroba

3) Vaskulitídy malých tepien

ANCA asociované vaskulitídy

  • Mikroskopická polyangiitída
  • Granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova granulomatóza)
  • Eozinofilní granulomatóza s polyangiitídou (Syndróm Churga - Straussovej)

Imunokomplexové vaskulitidy 

  • Anti-GBM vaskulitida 
  • Kryoglobulinemická vaskulitida
  • IgA vaskulitida (Henoch- Schönleinova purpura)
  • AntiC1q vaskulitid (hypokomplementemická urtikálí vaskulitida)

4) Vaskulitídy s variabilným cievnym postihnutím

  • Behcetova choroba
  • Coganov syndróm

5) Vaskulitídy postihujúce 1 orgán

  • Kožná leukocytoklastická vaskulitída
  • Kožná arteritída
  • Primárna vaskulitída CNS
  • Izolovaná aortitída

6) Vaskulitídy asociované so systémovým oochorením

  • Lupusová vaskulitída
  • Reumatoidná vaskulitída
  • Vaskulitída pri sarkoidóze 

7) Vaskulitídy s pravdepodobnou etiologiou

  • kryoglobulinemická vaskulitída asociovaná s HCV
  • vaskulitída asociována s HBV
  • syfilitická aortitída
  • polieková imunokomplexová vaskulitída
  • polieková ANCA asociovaná vaskulitída
  • paraneoplastická vaskulitída 

Takayasova arteritída

Je to primárna vaskulitída postihujúca tepny velkého priemeru.

Postihuje najmä aortu a jej hlavné vetvy a tiež pľúcne a koronárne tepny. V dôsledku zápalu dochádza k tvorbe stenóz až v 98% prípadoch, v menšom počte vznikajú aneuryzmyPresná príčina vzniku ochorenia nie je známa. Vyskytuje sa celosvetovo s najvyšším výskytom v Japonsku, juhovýchodnej Ázii a AfrikeŽeny sú postihnuté 10x viac ako muži a 85% do 35 rokov

Príznaky

Klinický obraz je veľmi variabilný.

  1. celkové nešpecifické príznaky sa vyskytujú u 80% pacientov (horúčky, únava, nočné potenie, bolesť svalov a kĺbov, váhový úbytok).
  2. rozvoj zápalových zmien steny cievy, pacient pociťuje palpačnú bolestivosť postihnutej cievy.
  3. rozvoj tepenných stenóz a príznaky ischémie- nedokrvenia danej oblasti. 

Ischemické príznaky

Príznaky ischémie vychádzajú z miesta postihnutia a líšia sa na základe lokality. 

Pri postihnutí a. subclavia (pod kľúčnou kosťou) pacient pociťuje bolesť v oblasti hornej končatiny na postihnutej strane a vymiznutie pulzu. Nedostatočné prekrvenie oblasti a.vertebralis sa prejavuje vertigom, bolesťami hlavy, synkopami, závratmi a poruchami zraku. Pri postihnutí aorty býva prítomná aortálna infuficiencia, hypertenzia  ale aj bolesti brucha a dyspepsia pri postihnutí brušnej aorty. Postihnuté môžu byť aj cievy pľúcneho riečiska čo sa prejaví pľúcnou hypertenziou.

Častým príznakom vaskulitídy je aj postihnutie obličiek napríklad glomerulonefritídou.

Diagnostika

Medzi rizikové faktory, ktoré môžu poukazovať na vaskulitídu patrí:

  • začiatok ťažkostí nad 40 rokov
  • klaudikačné bolesti - bolesť pri chôdzi, ktorá v pokoji vymizne - je spôsobená nedostatočným krvným zásobením dolných končatín kvôli poškodeniu ciev
  • oslabenie pulzácii na končatinách
  • prítomnosť šelestu
  • prítomnosť stenózy dokázanej angiograficky
  • rozdiel v tlakoch na končatinách nad 10 mmHg

Zvýšené podozrenie na vaskulitídu je pri prítomnosti 3 a viac rizikových faktoroch. Medzi rutinné patrí laboratórne vyšetrenie krvi na prítomnosť zápalových markerov. Vyšetruje sa aj prítomnosť autoprotilátok. Zlatým štandardom je zobrazovacie vyšetrenie CT, MR angiografia.

Liečba

Základom liečby je potlačenie autoimunitných procesov a zápalu v tele a obnovenie krvného riečiska pri ischémii. 

Hortonova choroba/ obrovskobunková arteritída/ temporálna arteritída

Hortonova choroba je najčastejšia primárna vaskulitída. Postihuje osoby staršie ako 50 rokov. U viac ako 50% pacientov sú pozorované nešpecifické príznaky ako bolesť ramenného pletenca, bedrového kĺbu a šije. Príčina ochorenia nie je známa ako u väčšiny vaskulitíd. Najčastejšie je postihnutá vnútorná a vonkajšia karotída (hlavová arteritída) ale môže byť postihnutá aj hrudná aorta. Postihnuté sú prevažne ženy bielej rasy nad 50 rokovPri neliečení hrozí oslepnutie! 

Príznaky

Začiatok ochorenia je charakteristický nešpecifickými príznakmi ako slabosť, horúčka, chudnutie, nechutenstvo. Prítomná býva bolesť hlavy najmä v oblasti spánkov. Intenzita bolesti kolísa a býva často v podobe záchvatov. Spánková oblasť býva aj bolestivá aj na dotyk. V dôsledku ischémie pociťuje pacient bolesť sánky. Pozorované sú aj psychiatrické príznaky ako demencia, halucinácie, psychózy a depresie.

Hortonova choroba je častou príčinou oslepnutia. Strata zraku je náhla. Medzi varovné príznaky patrí hmlisté videnie, dvojité videnie, prechodná slepota nazývaná aj amaurosis fugas.

Diagnostika

Medzi rizkové faktory, ktoré poukazujú na Hortonovu chorobu patrí:

  • vek nad 50 rokov
  • ženské pohlavie
  • novo vzniknutá bolesť hlavy
  • zmeny cievy dokázané histologicky

Zlatým štandardom je laboratórne vyšetrenie (zvýšené markery zápalu, prítomnosť anémie u 50% pacientov) a zobrazovacie metódy, ktoré diagnózu potvrdia.

Liečba

Základom terapie je potlačenie zápalovej reakcie. Dlhodobo sa užívajú glukokortikoidy. Pacient je doživotne liečený kyselinou acetylsalicylovou.

Kawasakiho choroba

Je to akútne horúčkovité ochorenie s postihnutím kože a slizníc. Vyskytuje sa prevažne u kojencov a detí mladších ako 5 rokov. Najčastejšou komplikáciou ochorenia je postihnutie koronárnych tepien, ktoré môže viesť k infarktu myokardu. Presná príčina ochorenia nie je známa. Predpokladá sa porucha imunity alebo aj infekčný pôvod, kedže toto ochorenie často prepukne po prekonaní infekcie. 

Príznaky 

Medzi hlavné príznaky, ktoré pomáhajú aj v určení diagnózy patrí:

  • horúčka dlhšie ako 5 dní
  • konjunktivitída- zápal spojiviek na oboch očiach
  • slizničné zmeny v ústnej dutine a na perách
  • zväčšenie uzlín najmä v oblasti krku
  • exantém na koži
  • začervenanie dlaní a chodidiel ,s progresiou ochorenia dochádza k šúpaniu
  • zápal srdcového svalu
  • postihnutie koronárnych tepien

Diagnostika

Diagnostika sa opiera najmä o klinický stav pacienta. Treba vylúčiť iné horúčkovité ochorenia. Nápomocné sú laboratórne vyšetrenia. Dôležité je echokardiografické vyšetrenie na vylúčenie poškodenia koronárnych tepien. 

Liečba

Základom liečby je podávanie vysokých dávok imonuglobulínov do žily a kyseliny acetylsalicylovej.

ANCA asociované vaskulitidy

Je to zápalové ochorenie ciev s malým a stredným priemerom. Najčastejšie sú postihnuté arterioly, kapiláry a venuly. Toto ochorenie je asociované s prítomnosťou ANCA autoprotilátok. Postihnuté sú najmä dýchacie cesty a obličky. Presná príčina ochorenia nie je známa. 

Patrí sem granulomatóza s polyangiitídou (v minulosti Wegenerova granulomatóza).

Prejavuje sa ako chronický zápal horných aj dolných dýchacích ciest a nekrotizujúcou glomerulonefritídou. Toto ochorenie je vzácne a postihuje prevažne bielu rasu medzi 45-55 rokom života. 

Medzi najčastejšie príznaky patrí:

  • postihnutie horných dýhacích ciest- krvácanie z nosa, chronická nádcha, chronický zápal prínosových dutín
  • postihnutie dolných dýchacích ciest- kašel, bolesť na hrudníku, vykašliavanie krvi
  • krv v moči
  • bolesť svalov, kĺbov

Diagnostika

Pre správnu diagnostiku sú potrebné laboratórne vyšetrenia s dôkazom ANCA protilátok a zobrazenie granulómov pomocou RTG alebo MRI.

Liečba

Liečba sa delí na iniciálnu a udržiavaciu. Základom je potlačenie zápalu a imunitnej odpovede organizmu pomocou glukokortikoidov. Liečebnou metódou je aj plazmaferéza na odstránenie cirkulujúcich imunokomplexov z krvi.