Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm je mezenchymálny malígny vaskulárny nádor a vystupuje z ciev, či už z krvných alebo lymfatických. Je asociovaný s herpetickým vírusom 8 (HHV-8).  Typicky sa prejavujú ako bezbolestné fialové lézie na končatinách a na tvári. Rovnako sa lézie môžu objaviť aj v oblasti genitálií. Rozlišujeme 4 hlavné typy ochorenia:

klasická forma

  1. iatrogénna forma u imunosuprimovaných pacientov, napríklad po cytostatickej liečbe po transplantáciách. Iatrogénne znamená, že sú navodené zdravotníckym výkonom. 
  2. endemická forma vyskytujúca sa v Afrike
  3. epidemická forma u pacientov s AIDS

Vznik Kaposiho sarkómu 

U pacientov s oslabeným imunitným systémom dochádza k výraznému namnoženiu vírusu (HHV-8), najmä v endotelových bunkách, ktoré vystielajú vnútro krvných a lymfatických ciev. Dochádza k nekontrolovateľnému premnoženiu buniek, čo sa prejaví ako pevné noduly na pokožke. Sarkóm môže postihnúť kožu, lymfatické uzliny, sliznice , ale aj tráviacu a dýchaciu sústavu. 

Prejavy ochorenia 

 

  1. Kožné prejavy - najnápadnejším prejavom sú červené až fialové lézie, ktoré môžu byť vyvýšené od okolitej kože, môžu byť mnohopočetné alebo môžu splývať. Po zatlačení nevyblednú. Môžu miznúť a objavovať sa na nových miestach. Ak dôjde k ich rozrušeniu, krvácajú. 
  2. Slizničné prejavy - prejavy sú veľmi podobné tým kožným, vyskytujú sa ale v dutine ústnej alebo aj v oblasti očnej sliznice. Môžu sa vytvárať nebolestivé noduly - uzlíky, ktoré môžu robiť problém s prehĺtaním, ak sa vyskytujú v ústach. 
  3. Lymfatické uzliny - noduly môžu blokovať prúdenie lymfy a dochádza ku stagnácii, čo sa prejaví nahromadením a rovnako opuchmi. Najčastejšie sú postihnuté horné a dolné končatiny a tvár. 
  4. Respiračný systém - uzly môžu viesť k pretrvávajúcemu dráždeniu, čo vedie k neutíchajúcemu kašľaniu a sťaženému dýchaniu. V prípade, že lézia začne krvácať, prejaví sa to vykašliavaním krvi. 
  5. Tráviaci systém - najčastejšie je postihnutý žalúdok a tenké črevo. Môže dôjsť k vytvoreniu prekážok, prípadne aj ku krvácaniu. Prejavy sú:
  • bolesti žalúdka
  • krv v stolici - čierna farba
  • hnačka
  • vracanie 

Diagnostika

Nutné je čím skôr vyhľadať lekára, ak spozorujete podobné príznaky, ako sú uvedené vyššie. Pre presnú diagnostiku lézií je nutné vykonať biopsiu, ktorá je následne odoslaná na histologické vyšetrenie. Okrem toho sa vykonávajú vyšetrenia:

  1. test na okultné krvácanie - tento test slúži na rýchlu diagnostiku prítomnosti krvi v stolici, ktorá môže byť prítomná, ak Kaposiho sarkóm postihne tráviaci trakt.
  2. RTG vyšetrenie hrudníka - pri podozrení na postihnutie respiračného systému
  3. Bronchoskopia - využíva sa endoskop, čo je tenká trubica s kamerou a svetelným zdrojom. Výhoda vyšetrenia je, že sa môžu v rovnakom čase aj odobrať vzorky tkaniva. Je to nevyhnutné vyšetrenie ak sú prítomné problémy s dýchaním alebo ak je podozrivý nález na natívnej snímke (RTG).
  4. Gastrofibroskopia - rovnako ako pri bronchoskopii, aj tu sa používa endoskop, v tomto prípade v gastrointestinálnom trakte. Vhodné je rovno vykonať aj bioptické vyšetrenie. 
  5. Kolonoskopia - endoskopické vyšetrenie hrubého čreva. Gastrofibroskopia aj kolonoskopia sa vyšetrujú v takom prípade, ak je pozitívny test na okultné krvácanie. 

Liečba

Liečba ochorenia závisí od:

  • typ ochorenia - v minulosti bol Kaposiho sarkóm bol považovaný za horšie ochorenie ako sú napríklad ochorenia asociované s transplantáciou. Vďaka vyvíjajúcej sa antivirotickej terapii a zlepšenej prevencii HIV ochorenia sa stal Kaposiho sarkóm menej vyskytujúcim sa ochorením. 
  • počet a lokalizácia lézií - široko rozšírené lézie si vyžadujú inú terapiu ako solitárne lézie. Zároveň, veľmi problematické sú vnútorne uložené lézie, ktoré je ťažké diagnostikovať a odstrániť. 
  • celkový zdravotný stav - pri narušenom imunitnom stave môže byť obtiažnejšie liečiť Kaposiho sarkóm. U takých pacientov je napríklad veľmi problematické využívať chemoterapiu. 

U pacientov, ktorí majú Kaposiho sarkóm asociovaný s AIDS ochorením je nutné zamerať sa hlavne na liečbu primárneho ochorenia. U pacientov po transplantácii niekedy mnohokrát pomôže hlavne vysadenie imunosupresívnej terapii, kedy sa podporí imunitný systém a ten si s ochorením následne dokáže poradiť aj sám. Malé lézie sa riešia:

  • chirurgicky
  • kryoterapia alebo laserové odstránenie
  • slabé dávky radioterapie, napríklad na lézie v dutine ústnej
  • injekcie chemoterapie priamo aplikované do lézií
  • aplikácia vitamínu A - retinoidov

Treba však upozorniť, že lézie môžu recidivovať. Radiačná terapia sa používa často na mnohopočetné lézie. Ak je viac ako 25 lézií, vhodné je použiť chemoterapiu. Tá je využívaná aj v takom prípade, že sú postihnuté lymfatické uzliny.