Adenóm hypofýzy

Hypofýza, lat. glandula pituitaria, je centrálny orgán endokrinného systému a uložená je v hlbine klinovej kosti lebečnej, označovanej ako turecké sedlo. Skladá sa z dvoch častí, prednej a zadnej (adenohypofýza a neurohypofýza) a tieto dva oddiely sa od seba odlišujú funkciou ale aj embryonálnym pôvodom. Väčšina nádorov hypofýzy je benígnych, práve tie sa označujú ako adenómy. Typicky rastú pomaly a nerozširujú sa do okolia. 

Typy adenómov hypofýzy

  • Funkčné adenómy - sú charakteristické produkciou hormónov. Podľa toho aj spôsobujú rôznorodé symptómy.
  • Nefunkčné - tieto adenómy neprodukujú hormóny. Ich symptomatika je založená hlavne na ich raste, keď môžu utláčať okolité štruktúry v mozgu. 
  • Makroadenómy - ide o väčšie adenómy. Ich veľkosť je nad 1 cm. Môžu byť funkčné aj nefunkčné.
  • Mikroadenómy - obyčajne sú menšieho vzrastu. Merajú menej ako 1 cm. Rovnako môžu byť funkčné aj nefunkčné.  

Symptómy

Niektoré adenómy môžu byť aj bezpríznakové. Mnohokrát sa odhalia náhodne počas MR alebo CT vyšetrenia hlavy pre iný dôvod. Ak sú bezpríznakové, väčšinou sa nezahajuje ani terapia. Ak sú symptomatické, príznaky môžu byť buď z utláčania okolitých štruktúr alebo z produkcie hormónov.

Medzi príznaky z mechanického utláčania zaraďujeme:

  • bolesť hlavy
  • problémy so zrakom, napríklad rozmazané videnie 
  • bolesť v oblasti tváre alebo ucha
  • klesnuté mihalnice (pre upresnenie: v spoločnosti sa nesprávne označuje mihalnica slovom „viečko“ avšak po správnosti je to mihalnica a to, čo sme zvyknutí označovať ako mihalnica, je správne riasa. Viečka máme v kuchyni).
  • záchvaty
  • pocit na vracanie (nausea) a vracanie

Prejavy hormóny produkujúceho nádoru:

  1. nízka hladina hormónov:
  • únava a slabosť
  • poruchy menštruačného cyklu
  • pocit na vracanie
  • pocit chladu
  • pribratie alebo úbytok na hmotnosti bez výraznej snahy
  1. vysoká hladina hormónov: (podľa produkcie hormónu)
  • prolaktín - nádory sú nazývané ako prolaktinómy:

                  - prejavy u žien - nepravidelný menštruačný cyklus

                                            - predĺžený menštruačný cyklus

                                            - porucha plodnosti

                                            - znížené libido

                                            - bolestivé prsníky

                                            - belavý výtok z prsníkov

                  - prejavy u mužov - problémy s erekciou

                                               - znížené libido

                                               - gynekomastia (zväčšené prsníky)

                                               - problémy s plodnosťou

                                               - vypadávanie vlasov a ochlpenia

  •  adrenokortikotropný hormón - kortikotropné adenómy, prejavujú sa ako Cushingov syndróm.

Prejavy sú: - centrálna obezita, fialové strie, okrúhla tvár, veľmi zraniteľná koža, akné, poruchy menštruačného cyklu, zle hojace sa rany, sexuálne poruchy, preriedené vlasy a ochlpenie, hyperpigmentácie. 

  • rastový hormón - hrubší hlas, zhrubnutá koža, akromegália (zväčšené okrajové časti tela, ako pery, nos, ruky, nohy, ušnice), bolesť kĺbov, nadmerné potenie. 
  • luteinizačný a folikulostomulačný hormón - prejavy u žien - poruchy menštruačného cyklu, poruchy plodnosti, bolesť vaječníkov. Prejavy u mužov - zväčšené semenníky, vyššie hladiny testosterónu. 
  • štítnu žľazu stimulujúci hormón: - strata hmotnosti, nepravidelný srdcový rytmus, potenie, poruchy spánku, nervozita, úzkosť, časté nutkanie na močenie, prítomný tras. 

Príčiny

Presná príčina vzniku nie je známa. V zriedkavých prípadoch môže ísť o genetiku. Neexistujú ani presne známe rizikové faktory, ktoré by mohli zvyšovať riziko vzniku. Jediné známe rizikové faktory sú:

  • mnohopočetná endokrinná neoplázia 1 (MEN1)
  • mnohopočetná endokrinná neoplázia 4 (MEN4)
  • Carneyov komplex 
  • McCune - Albright syndróm

Komplikácie

Adenómy hypofýzy väčšinou nemetastazujú, ale môžu spôsobovať:

  • problémy so zrakom, strata videnia
  • vysoký krvný tlak (hypertenzia)
  • vysoký krvný cukor (hyperglykémia)
  • osteoporóza
  • poruchy srdca
  • poruchy pamäti a premýšľania  

Diagnostika

Mnohokrát je na začiatku diagnostiky náhoda, keď sa adenóm neprejavuje žiadnymi príznakmi a spozoruje sa náhodne na MR alebo CT snímke, ktorá sa vykonáva pre inú príčinu. Pre diagnostiku je nutné odobrať krvné testy, v rámci ktorých sa detegujú prítomné hormóny, vyšetruje sa moč, kde je možné zachytiť adrenokortikotropný hormón. Zo zobrazovacích metód sa využíva magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia. Nutné je aj očné vyšetrenie u oftalmológa.  

Liečba

Bezpríznakové adenómy nevyžadujú liečbu. Nutné je ich sledovať. Ak je terapia potrebná, závisí od typu nádoru, veľkosti, lokalizácie a spôsobu rastu. Ak produkujú hormóny, tie môžu ovplyvňovať liečbu. Cieľom liečby je:

  • navrátiť hladiny hormónov do normálnych hladín
  • vyhnúť sa poškodeniu hypofýzy 
  • zlepšiť prejavy ochorenia

V niektorých prípadoch je nutný aj neurochirurgický zákrok, počas ktorého sa tumor odstraňuje. Rovnako sa môže využiť aj radiačná terapia. Možná je aj menej invazívna metóda, kedy sa adenóm odstraňuje cez nos (z hľadiska anatomického usporiadania) a metóda sa nazýva ako endoskopická transnasálna transphenoidálna operácia. Terapia adenómu hypofýzy je multiodborový problém a zúčastňujú sa jej:

  • neurochirurg
  • otorinolaryngológ (ORL)
  • endokrinológ
  • radiačný onkológ
  • prípadne onkológ

Chirurgické odstránenie adenómu môže poškodiť hypofýzu, čo môže vyústiť do problému nazývaného ako diabetes insipisud. Takáto situácia nastáva, ak hypofýza nie je schopná dostatočne tvoriť hormón vazopresín. Ten je zodpovedný za spätnoväzobné vychytávanie tekutín a z toho dôvodu pacient nadmerne močí, čo vyúsťuje aj do nadmerného smädu. Väčšinou ide o krátky problém, ktorý sa po pár dňoch po operácii upraví. Ak pretrváva dlhšie, môže byť vazopresín nahradzovaný.