Cushingov syndróm
11.02.2023
Ochorenie, ktoré je sprevádzané zvýšenou produkciou hormónu kortizolu. Najčastejšie býva spojený s nádorom hypofýzy (podmozgovej žľazy), ktorý spôsobuje nadmernú aktivitu kôry nadobličiek. Sú to práve nadobličky, ktoré uvoľňujú kortizol. Treba rozlišovať význam pojmov Cushingov syndróm a Cushingova choroba. Syndróm je zapríčinený rozličnými faktormi, pri čom za chorobu je zodpovedný nádor. Cushingova choroba postihuje najmä ženy v produktívnom veku, no jej výskyt je v súčasnosti zriedkavý.
Príznaky
- Úbytok svalovej hmoty, svalová slabosť
- Centrálna obezita (hromadenie tuku v oblasti brucha a trupu)
- Osteoporóza (v detstve porucha rastu)
- Diabetes
- Striae rubrae (červenofialové strie), tenká a jemná koža
- Psychické poruchy (apatia, depresia)
- Zvýšená náchylnosť na infekcie
- Zhoršené hojenie rán
- Vredy v tráviacom trakte
- U mužov: znížené libido, impotencia
- U žien: znížené libido, fertilita, absencia menštruácie
Príčiny
Adrenokortikotropný hormón (ACTH) je produkovaný predným lalokom podmozgovej žľazy. ACTH je hlavným stimulátorom produkcie kortizolu v kôre nadobličiek. Príčiny Cushingovho syndrómu sú rozdelené v závislosti od vplyvu adrenokortikotropného hormónu. ACTH nezávislé príčiny sú napríklad nádory podmozgovej žľazy alebo dlhodobá terapia glukokortikoidmi. ACTH závislé vplyvy sú dané najmä hypersekréciou samotného ACTH z hypofýzy alebo kortikoliberínu z hypotalamu. Taktiež sem patrí aj dlhodobá alebo intenzívna terapia exogénnym adrenokortikotropným hormónom.
Diagnostika
Nevyhnutné je posúdenie klinického obrazu a odobratie anamnézy lekárom. Laboratórne sa stanovuje prítomnosť kortizolu v krvi a hladiny rozpadnutého kortizolu v moči. Pred odberom krvi a moču je nevyhnutné vysadiť kortikoidy a hormonálnu antikoncepciu aspoň na 6 týždňov. Zobrazovacie metódy ako CT a MRI majú využitie na potvrdenie alebo vyvrátenie výskytu nádorov.
Priebeh
Individualita priebehu Cushingovho syndrómu vyplýva z rôzneho množstva príčin jej vzniku. Pacient môže byť dlhšiu dobu bezpríznakový alebo naopak, príznaky syndrómu nadobudnú rýchlu progresiu. Najčastejšie a najľahšie pozorovateľné sú zmeny spojené s prírastkom tuku v oblasti brucha, trupu ale aj šije či tváre. Pacient pociťuje svalovú bolesť, únavu , ktorá môže viesť k zvýšenej úrazovosti. Typický je častý výskyt zlomenín, náchylnosť k infekciám a horšie hojenie rán. Viditeľné sú aj vyššie spomenuté zmeny na koži. V správaní jedinca s týmto syndrómom pozorujeme známky depresie, emočnej lability či zníženej koncentrácie.