Sklerodermia, odborne systémová skleróza, je zriedkavé autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa vyznačuje nadmernou tvorbou kolagénu a jeho ukladaním v koži a vnútorných orgánoch. To vedie k zatvrdnutiu a zhrubnutiu kože a v pokročilých prípadoch k postihnutiu pľúc, obličiek, tráviaceho traktu a srdca. Sklerodermia sa častejšie vyskytuje u žien medzi 30. a 50. rokom života, no môže postihnúť aj mužov či deti. Ochorenie má viacero foriem, ktoré sa líšia rozsahom a závažnosťou.

Príčiny

Presná príčina vzniku sklerodermie nie je známa, no ide o autoimunitný proces, pri ktorom imunitný systém napáda vlastné tkanivá. Predpokladá sa, že významnú úlohu zohráva genetická predispozícia, hormonálne faktory, ale aj spúšťacie vplyvy prostredia (napr. expozícia silikátom, organickým rozpúšťadlám alebo niektorým liekom). Ochorenie sa začína poruchou cievnej steny a zápalom, čo vedie k fibrotizácii (zjazveniu) tkaniva.

Príznaky

Prejavy sklerodermie sú rôznorodé a závisia od formy ochorenia – či postihuje len kožu, alebo aj vnútorné orgány.

Medzi najčastejšie príznaky patria:

• Zhrubnutie, spevnenie a napnutie kože, najmä na prstoch, rukách a tvári.
• Raynaudov fenomén – prechodné zblednutie, modranie a bolestivé prekrvenie prstov pri chlade alebo strese.
• Opuchy a bolesť kĺbov.
• Znížená pohyblivosť prstov – v dôsledku stuhnutia kože.
• Znížená produkcia slín a slz – tzv. syndróm suchého oka a úst.
• Tráviace ťažkosti – najmä reflux pažeráka, poruchy prehĺtania, nadúvanie, hnačky alebo zápcha.
• Postihnutie pľúc – v podobe pľúcnej fibrózy alebo pľúcnej hypertenzie, čo vedie k dýchavici.
• Postihnutie obličiek – zriedkavé, ale život ohrozujúce komplikácie ako renálna kríza.

Existujú dve hlavné formy:

• Limitovaná forma sklerodermie – kožné zmeny sú obmedzené na prsty, ruky, predlaktia a tvár, vnútorné orgány bývajú postihnuté neskôr.
• Difúzna forma – postihuje rozsiahle oblasti kože a často už v skorom štádiu aj vnútorné orgány.

Diagnostika

Diagnóza sklerodermie si vyžaduje komplexný prístup:

• Klinické vyšetrenie – lekár hodnotí zmeny na koži, pohyblivosť kĺbov, Raynaudov fenomén a celkový stav.
• Krvné testy – často sa nachádzajú autoprotilátky ako ANA (antinukleárne protilátky), anti-centromérové protilátky alebo anti-Scl-70.
• Kapilaroskopia – vyšetrenie ciev na nechtových lôžkach pomáha pri hodnotení cievneho poškodenia.
• Zobrazovacie metódy – napr. CT hrudníka pri podozrení na pľúcnu fibrózu.
• Funkčné vyšetrenie pľúc, echokardiografia a endoskopia – pri postihnutí vnútorných orgánov.

Liečba

Sklerodermia zatiaľ nie je vyliečiteľná, no existuje viacero možností, ako zmierniť jej prejavy a spomaliť progresiu. Liečba je individuálna a multidisciplinárna, často si vyžaduje spoluprácu reumatológa, dermatológa, pneumológa, gastroenterológa a ďalších špecialistov.

• Imunosupresíva – ako metotrexát, mykofenolát mofetil alebo cyklofosfamid na potlačenie zápalu a fibrotizácie.
• Biologická liečba – skúša sa najmä v klinických štúdiách.
• Lieky na Raynaudov fenomén – blokátory kalciových kanálov (napr. nifedipín), iloprost, prípadne sildenafil pri pľúcnej hypertenzii.
• Inhibítory žalúdočnej kyseliny – na liečbu refluxu.
• Fyzioterapia a rehabilitácia – na udržanie pohyblivosti a prevenciu kontraktúr.
• Psychologická podpora – dôležitá pri chronických a viditeľne prejavujúcich sa ochoreniach.
• Zdravý životný štýl – zahŕňa nefajčenie, vyhýbanie sa chladu, ľahko stráviteľnú stravu, pravidelný pohyb a odbornú starostlivosť o pokožku.

Prevencia a prognóza

Keďže etiológia nie je známa, primárna prevencia neexistuje. Dôležitá je však včasná diagnostika a pravidelné kontroly, ktoré môžu zabrániť závažným komplikáciám.

Prognóza závisí od formy ochorenia – limitovaná forma má spravidla pomalší priebeh a priaznivejší výhľad. Difúzna forma býva agresívnejšia, najmä ak dochádza k postihnutiu pľúc či obličiek. Kvalitná odborná starostlivosť a individualizovaná liečba však dokážu výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta.