Pagetova choroba

30.03.2023

Pagetova choroba (morbus Paget, osteitis deformans, osteodystrophia deformans) je kostné ochoreniecharakterizované lokalizovanou poruchou remodelácie kostí. Pri tomto ochorení dochádza k nadmernej resorpcii a zvýšenej neorganizovanej novotvorbe kosti. Takto postihnutá kosť je náchylnejšia k zlomeninám. Môže byť postihnutá jedna kosť alebo celá kostra. Vyskytuje sa v Európe, Severnej Amerike, Austrálii a na Novom Zélande. Ochorenie je typické v 5. a 6. dekáde s prevahou u mužov

K remodelácii kosti dochádza fyziologicky počas života. Osteoklasty, bunky, ktoré odstraňujú staré, poškodené tkanivo kosti a osteoblasty, ktoré kostné tkanivo nahrádzajú sú v rovnováhe.

Príčina vzniku

Presná príčina vzniku nie je známa. Predpokladá sa, že vyvolávajúcim faktorom môže byť vírus osýpok alebo genetická mutácia.

Ochorenie prebieha v troch fázach:

  1. Lytická fáza - nadmerná aktivita osteoklastov (20x vyššia aktivita), demineralizácia kosti
  2. Zmiešaná fáza - dochádza k lytickej fáze a zároveň k rýchlej a neorganizovanej remodelácii kosti pomocou osteoblastov
  3. Sklerotická fáza tvorba kosti prevyšuje resorpciu kosti 

Štruktúra kosti je zle organizovaná a preto sú kosti slabšie a náchylnejšie k zlomeninám.

Príznaky

V začiatočných štádiách môžu byť pacienti asymptomatickí. S progresiou ochorenia deformity kostí môžu tlačiť na nervy a spôsobovať bolesť. Deformity lebky môže viesť k strate sluchu, zraku. V niektorých prípadoch pri prítomnej mutácii genetickej informácie môže vzniknúť osteosarkóm - nádor kosti, nazývaný aj Pagetov sarkóm. Deformity kostí vedú aj ku kyfóze a asymetrii panvy. Často dochádza aj ku zápalu kĺbov.

  • Bolesť kostí, kĺbov, často sa objavuje v noci
  • Deformity kostí, lebky
  • Bolesti hlavy
  • Zväčšenie obvodu hlavy
  • Prejavy útlaku nervov
  • Zlomeniny

Diagnostika

Hlavným diagnostickým markerom je zvýšená hladina alkalickej fosfatázy, ktorá sa vyšetruje z krvi a RTG obraz. V niektorých prípadoch sa pristupuje aj k odobratiu vzorky kosti.

Liečba

Na liečbu sa používajú lieky, ktoré spomaľujú kostnú resorpciu, lieky od bolesti a v neposlednom rade aj chirurgická terapia deformít.

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".