Tehotenský pemfigoid (pemphigoid gestationis)
25.09.2024
Tehotenský pemfigoid, v minulosti známy aj ako herpes gestationis, je autoimunitné ochorenie, ktoré sa zvyčajne objavuje v neskorých fázach tehotenstva alebo po pôrode, no môže sa vyskytnúť aj v ktoromkoľvek trimestri. Typickými príznakmi sú svrbivé, začervenané kožné lézie, často sa objavujúce na bruchu v oblasti pupka. S progresiou ochorenia sa môžu tvoriť pľuzgiere.
Diagnostika tehotenského pemfigoidu zahŕňa klinické vyšetrenie, histopatologické vyšetrenie a imunofluorescenčné dôkazy protilátok v sére a tkanive. Liečba závisí od závažnosti príznakov a zvyčajne zahŕňa lokálne kortikosteroidy a antihistaminiká na zmiernenie svrbenia a zápalu.
Príčiny
Za vznik tehotenského pemfigoidu sú zodpovedné autoprotilátky, ktoré vznikajú proti niektorým proteínom nachádzajúcim sa v koži. Vyvolávajúci faktor vedúci k vzniku protilátok nie je doposiaľ známy.
Prejavy
Hlavným klinickým prejavom tehotenského pemfigoidu je svrbenie. Kožné lézie môžu mať rôzny charakter a vyvíjajú sa v čase. Môžu sa prejavovať ako urtikariálne (žihľavkovité) papuly (vyvýšené kožné lézie), plaky (ploché kožné lézie), z ktorých sa postupne vyvíjajú pľuzgiere. Typicky sa kožné lézie objavujú na bruchu v oblasti pupku. Tvár, sliznice, dlane a stupaje nôh nie sú postihnuté. Závažnosť kožných prejavov môže byť rôzna a v niektorých prípadoch môže byť psychologický dopad na pacientku veľmi významný. Priebeh ochorenia je samolimitujúci a obvykle dochádza k spontánnemu ústupu prejavov v priebehu týždňov až mesiacov po pôrode.
Riziko pre plod je minimálne, približne u 5 – 10 % predčasne narodených novorodencov dochádza v detstve k vzniku kožných lézií, ktoré vznikajú ako následok prechodu materských protilátok cez placentu.
Diagnostika
V mnohých prípadoch sú klinické prejavy tehotenského pemfigoidu veľmi nešpecifické a na diagnostiku využívame histopatologické vyšetrenie odobratého materiálu. Okrem toho je možné využiť aj metódy imunoflorescencie, pomocou ktorých dokážeme detegovať protilátky v krvnom sére alebo v odobratom tkanive.
Terapia
Liečba tehotenského pemfigoidu závisí od závažnosti a štádia kožných lézií. Hlavným cieľom je zmierniť svrbenie a zabrániť tvorbe nových pľuzgierov. Základom liečby sú topické kortikosteroidy a antihistaminiká. V prípade nedostatočnej odpovede na štandardnú liečbu existujú aj ďalšie pokročilejšie metódy liečby, ako sú napríklad intravenózne imunoglobulíny (IVIG) a imunosupresíva.