Subakútna sklerotizujúca panencefalitída

19.07.2024

Garant MUDr. Michal Hovanjec MUDr. Michal Hovanjec

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída, známa aj ako Dawsonova choroba, je zriedkavá komplikácia osýpok. Ide o progresívne neurologické ochorenie charakterizované zápalom mozgového parenchýmu (encefalitída). Obvykle sa prejavuje v adolescencii a má vysokú mortalitu. Rozvoj vakcinácie viedol k redukcii prípadov osýpok a zároveň prípadov subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy.

Príčiny

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída vzniká ako neskorá komplikácia perzistujúcej infekcie osýpok. 

Prejavy

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída je charakterizovaná progresívnym kognitívnym úpadkom, ktorý sa zvyčajne začína približne 8 až 11 rokov po prekonaní infekcie osýpkami. 

  • Počiatočné príznaky môžu zahŕňať zmeny osobnosti alebo správaní, zhoršený školský výkon, poruchy intelektu. 
  • Postupne dochádza k poklesu motorických funkcií, často sa objavujú myoklonus (prudké zášklby svalov nepravidelného rytmu, ktoré sú mimovoľné), autonómna dysfunkcia a fokálna paréza (čiastočné ochrnutie len určitej časti tela). 
  • Niektorí pacienti môžu mať záchvaty, buď fokálne (postihujúce len časť tela), alebo generalizované (postihujúce celé telo), pričom približne jedna tretina pacientov vyvinie epilepsiu.
  • Nakoniec pacienti upadajú do vegetatívneho stavu alebo akinetického mutizmu, ktorý je čoskoro nasledovaný smrťou.

Postihnutie očí môže niekedy predchádzať nástupu ochorenia o približne 2 roky. Očné príznaky môžu zahŕňať krvácania do sietnice, papiloédem alebo úplnú stratu zraku. 

6

Diagnostika

Podozrenie na subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu je u pacientov, ktorí prekonali osýpky a je u nich prítomný akútny kognitívny úpadok, myoklonus alebo novovzniknuté epileptické syndrómy. V diagnostike ochorenia sa využívajú viaceré metodiky, vrátane vyšetrenia mozgovomiechového moku, EEG, vyšetrenie mozgu zobrazovacími metódami (CT vyšetrenie alebo magnetická rezonancia) a v neposlednom rade biopsia mozgu. Okrem toho boli vytvorené diagnostické kritériá, ktoré sa tiež využívajú pri stanovaní diagnózy.

Terapia

V súčasnosti nie je možné subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu vyliečiť. Liečba je zameraná na zmiernenie symptómov, avšak iba približne tretina pacientov reaguje na liečbu. Príkladom takejto liečby je užívanie antiepileptík v liečbe epitelptických záchvatov a myoklonu.

Prevencia

Dawsonovej chorobe možno predchádzať úspešným očkovacím programom proti osýpkam. Úspešné očkovanie výrazne znižuje výskyt osýpok a tým pádom aj následný rozvoj subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy. V krajinách s dobre rozšíreným plošným očkovaním je preto subakútna sklerotizujúca panencefalitída extrémne zriedkavá. 

Reklama
Mikrokomp
Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".