Achalázia

21.03.2024

Garant MUDr. Kristína Drugová MUDr. Kristína Drugová

Achalázia je zriedkavá porucha, ktorá je charakterizovaná poruchou motility ezofágu (hybnosti pažeráka) a relaxáciou dolného zvierača pažeráka, v zmysle jeho nedostatočnej relaxácie. Dochádza k poruche prechodu potravy a tekutín do žalúdka. Achalázia  vzniká ako následok poškodenia nervov v pažeráku. Ochorenie sa môže prejavovať sťažením prehĺtaním, bolesťou za hrudnou kosťou a v pokročilých štádiách zápachom úst a chudnutím. Liečba zahŕňa medikamentóznu liečbu a chirurgické zákroky.

Prejavy 

  • Dysfágia – sťažené prehĺtanie. Môže byť progresívna, kedy pacient spočiatku sťažene prehĺta tuhé jedlá, stav sa postupne zhoršuje, až sťažene prehĺta aj jedlá tekuté. Prípadne môže ísť o dysfágiu paradoxnú, kedy pacient nemá problém s prehĺtaním tuhých jedál, avšak prehĺtanie tekutej stravy spôsobuje ťažkosti. 
  • Regurgitácia – označuje návrat prehltnutých súst späť do ústnej dutiny.
  • Retrosternálna bolesť – ide o bolesť pociťovanú za hrudnou kosťou, niekedy môže byť zamenená za srdcový infarkt. 
  • Strata hmotnosti 
  • Zápach úst – ako následok stagnácie a rozkladu jedla. 

Príčiny a delenie 

  • Primárna achalázia – presná príčina ochorenia nie je známa, ale predpokladá sa poškodenie nervového zásobenia pažeráka a jeho dolného zvierača takým spôsobom, ktoré vedie k poruche jeho peristatliky a zvýšenému napätia dolného zvierača. Peristaltika označuje pozdĺžny vlnovitý pohyb svaloviny pažeráka slúžiaci k posunu potravy. V dôsledku týchto porúch nedochádza k posunu potravy do žalúdka. 
  • Sekundárna achalázia (pseudoachalázia) – nie je achalázia v pravom slova zmysle, pretože v tomto prípade je možné identifikovať vyvolávajúcu príčinu symptómov, ktoré achaláziu len pripomínajú. Môže ísť napríklad o nádory pažeráka, amyloidózu,  sarkoidózu, neurofibromatózu. 
  • Iatrogénne navodená- vzniká veľmi ojedinele napríklad po operácii Hiatovej hernie

Diagnostika 

V anamnéze sa pacienta pýtame na čas vzniku, priebeh, vývoj symptómov. Tiež sa snažíme identifikovať možné rizikové faktory, ktoré by mohli viesť k vzniku sekundárnej achalázie. Nevyhnutné je zhodnotiť celkový stav pacienta fyzikálnym vyšetrením. Hlavnú úlohu na stanovenie diagnózy však zohrávajú špeciálne vyšetrenia. Ezofagogram je vyšetrenie, pri ktorom pacient prehltne kontrastnú látku a zhotoví sa röntgenová snímka, čo umožní zhodnotiť prehĺtací akt. Charakteristický je takzvaný obraz vtáčieho zobáka, kedy je časť pažeráka nad prekážkou dilatovaná (rozšírená), a časť pod prekážkou zúžená. Okrem toho môže byť zaznamenané spomalené vyprázdňovanie kontrastnej látky do pažeráka. Pri stanovaní diagnózy je potrebné vylúčenie mechanickej prekážky, akou môže byť nádor. Na to využívame endoskopickú metódu – ezofagogastroduodenoskopiu. Na definitívne potvrdenie diagnózy sa využíva ezofageálna manometria, čo je vyšetrenie, ktoré odhalí poruchu peristaltiky a poruchu chýbajúcu relaxáciu dolného ezofageálneho zvierača. 

Terapia 

Pri liečbe achalázie môžeme postupovať konzervatívne. Takáto terapia spočíva v užívaní nitrátov alebo blokátorov kalciových kanálov, čo sú lieky, ktorých cieľom je navodenie relaxácie svaloviny, a tak uvoľnenie dolného zvierača pažeráka. Inou možnosťou je balóniková dilatácia pažeráka v oblasti dolného zvierača, čo je účinná metóda, avšak často je nutné výkon opakovať. Ďalšou z nechirurgických metód je endoskopická aplikácia botulotoxínu („botoxu“) do dolného zvierača pažeráka, čo zabezpečí jeho relaxáciu. Táto metóda je preferovaná najmä u pacientov, u ktorých je chirurgický výkon kontraindikovaný. Z pomedzi chirurgických výkonov rozlišujeme Hellerovu myotómiu alebo POEM (perorálna endoskopická myotómia. Ide o chirurgické výkony, kedy sa odlišnou technikou rozruší svalovina pažeráka, čo vedie k zabezpečeniu uvoľnenia pažeráku. V prípade, že ide o sekundárnu achaláziu, je potrené ovplyvniť vyvolávajúcu príčinu ochorenia.