Idiopatická trombocytopenická purpura

Garant MUDr.  Adriana Gondová MUDr. Adriana Gondová

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je autoimunitné ochorenie charakterizované nízkym počtom krvných doštičiek (trombocytov) v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie. "Idiopatická" znamená, že príčina choroby nie je presne známa. Trombocyty sú krvné bunky dôležité najmä pre zrážanie krvi. V prípade ITP imunitný systém tela chybne rozpoznáva vlastné trombocyty ako cudzie a začína ich ničiť. Tento proces vedie k nízkemu počtu trombocytov v krvi, čo môže spôsobiť krvácavé prejavy a vznik modrín. Purpura je termín, ktorý označuje výskyt modrín alebo fialových škvŕn na koži vyvolaných krvácaním do kože.

Výskyt:

Idiopatická trombocytopenická purpura nepatrí medzi časté ochorenia. Incidencia (počet nových prípadov) ITP je približne 3,3 prípady na 100 000 dospelých ročne, pričom u detí je táto hodnota vyššia. ITP sa môže vyskytnúť v každom veku, ale častejšie sa diagnostikuje u detí a mladých dospelých. Jej zastúpenie u mužov a žien je približne rovnaké. Väčšina prípadov ITP je sporadická (nenasleduje žiadnu rodinnú anamnézu) a idiopatická (príčina nie je jasne známa). ITP môže byť aj súčasťou ďalších autoimunitných ochorení, ako sú systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída a ďalšie.

Príznaky:

Klinické príznaky idiopatickej trombocytopenickej purpury (ITP) zahŕňajú:

  • modriny a krvácania: Častý výskyt modrín a krvácaní po malej traume je jedným z hlavných príznakov ITP. Modriny môžu vznikať aj bez zjavného zranenia.
  • krvácanie z nosa a ďasien: Ľudia s ITP majú tendenciu krvácať z nosa alebo ďasien pri bežnom kašli a čistení nosa.
  • petechie: Malé červené alebo fialové škvrny na koži, známe ako petechie, bývajú viditeľné najmä na dolných končatinách.
  • menštruačné problémy: U žien môže dôjsť k nepravidelnému menštruačnému cyklu alebo silnému a predĺženému krvácaniu.
  • únava a slabosť: Nízky počet krvných doštičiek spôsobuje pocit únavy a celkovej slabosti.
  • krv v moči alebo stolici: V niektorých prípadoch môže byť prítomná krv v moči alebo stolici.
  • výskyt krvácania v mozgu: Zriedkavo ITP vedie k vážnym komplikáciám, ako je krvácanie do mozgu.

Diagnostika:

Diagnóza idiopatickej trombocytopenickej purpury (ITP) zahŕňa komplexný prístup, vrátene odberu anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia, laboratórnych testov a vylúčenia iných možných príčin trombocytopénie.

  • Anamnéza: Lekár zhromažďuje informácie o zdravotnom stave pacienta, jeho symptómoch, histórii krvácania, užívaní liekov a iných relevantných faktoch.
  • Fyzikálne vyšetrenie: Lekár sa zameriava na fyzikálne príznaky, ako sú modriny, petechie a krvácanie do slizníc.
  • Krvné testy: Laboratórne testy zahŕňajú kompletný krvný obraz, ktorý poskytuje informácie o počte krvných buniek vrátane trombocytov. Osoby s ITP majú nízky počet krvných doštičiek. Medzi ďalšie testy patrí meranie hladiny iných krvných zložiek či koagulačných faktorov.
  • Vyšetrenie kostnej drene: Kostná dreň sa vyšetruje za účelom diferenciálnej diagnostiky, teda vylúčenia iných príčin nízkeho počtu trombocytov.
  • Imunologické testy: Vykonávajú sa aj testy na potvrdenie autoimunitnej povahy ochorenia, napríklad meranie hladiny protilátok zameraných proti vlastným trombocytom.
  • Zobrazovacie vyšetrenia: V niektorých prípadoch sú indikované zobrazovacie vyšetrenia, ako napríklad ultrasonografické vyšetrenie sleziny, za účelom zhodnotenia veľkosti a stavu sleziny.

Liečba:

Terapia ITP je zameraná na zvýšenie počtu krvných doštičiek a kontrolu krvácavých prejavov. Medzi hlavné terapeutické postupy patria:

  • Kortikoidy: Prednizón a iné kortikoidy potláčajú imunitný systém a zastavujú ničenie trombocytov. Tieto lieky môžu rýchlo zvýšiť počet krvných doštičiek, ale ich dlhodobé užívanie má početné vedľajšie účinky.
  • Imunosupresívne lieky: Lieky, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému, ako napríklad azathioprin alebo rituximab, môžu byť použité, ak kortikoidy nie sú účinné alebo majú početné vedľajšie účinky.
  • Intravenózne imunoglobulíny (IVIG): Sú infúzie koncentrovaných protilátok, ktoré môžu dočasne zvýšiť počet trombocytov.
  • Plazmaferéza: Tento postup zahŕňa odstránenie časti krvnej plazmy obsahujúcej protilátky, ktoré ničia krvné doštičky, a jej náhradu čerstvou plazmou.
  • Chirurgický zákrok: V niektorých prípadoch sa realizuje splenektómia (odstránenie sleziny), pretože slezina je miestom, kde dochádza k ničeniu krvných doštičiek. 
  • Nové lieky: V posledných rokoch boli vyvinuté a schválené nové lieky zasahujúce do špecifických mechanizmov imunitného systému. Patrí sem napríklad eltrombopag a romiplostim, ktoré stimulujú tvorbu trombocytov v kostnej dreni.

Je dôležité, aby lekár individuálne zhodnotil situáciu pacienta a zvolil vhodnú liečbu na základe závažnosti symptómov a ďalších faktorov. 

Prognóza:

Prognóza pacientov s ITP je veľmi variabilná. Pre väčšinu pacientov je ITP chronickým stavom, ale v mnohých prípadoch možno dosiahnuť kontrolu krvácavých prejavov. Prognózu ovplyvňujú nasledujúce faktory:

  • závažnosť ochorenia: Pacienti s miernou formou ITP môžu žiť s minimálnymi symptómami a dosahovať dlhodobú remisiu. U vážnejších foriem ITP prebieha ochorenie recidivujúco a vyžaduje kontinuálnu liečbu.

  • reakcia na liečbu: Odpoveď pacienta na rôzne formy liečby ovplyvňuje prognózu. 

  • vek pacienta: U detí je ITP často akútna a môže sa spontánne vyliečiť. U dospelých je tendencia k chronickému priebehu ochorenia.

  • prítomnosť ďalších ochorení: Prítomnosť iných zdravotných problémov vplýva na prognózu. Pacienti s ďalšími autoimunitnými ochoreniami alebo komplikáciami majú často zložitejšie priebehy.