Hepatálna encefalopatia

Hepatálna encefalopatia (HE) je súbor neuropsychických príznakov, ktoré vznikajú pri akútnej alebo chronickej hepatálnej insuficiencii. Hepatálna encefalopatia môže mať rôzne stupne závažnosti, od miernej kognitívnej dysfunkcie až po ťažké formy s poruchami vedomia. Hlavným faktorom vedúcim k hepatálnej encefalopatii je hromadenie toxických látok, najmä amoniaku, v krvi. Tieto toxické látky sú za normálnych okolností metabolizované pečeňou, avšak pri hepatálnej encefalopatii sa dostávajú do mozgu a narušujú jeho normálnu funkciu.

Rizikové faktory:

  • Cirhóza pečene: Cirhóza je pokročilé štádium chronického ochorenia pečene, ktoré charakterizuje nadmerné nahradzovanie normálneho pečeňového tkaniva fibrózou. Ľudia s cirhózou pečene majú výrazne vyššie riziko hepatálnej encefalopatie.
  • Akútne ochorenie pečene: Hepatálnu encefalopatiu môžu vyvolať aj akútne ochorenie pečene, ako napríklad akútna hepatitída, toxické poškodenie pečene alebo ischémia (nedostatočný prívod krvi do pečene).
  • Portosystémové prekrvenie: Zvýšený tlak v portálnej žile, spôsobený napríklad portálnou hypertenziou, vedie k výraznému riziku hepatálnej encefalopatie.
  • Gastrointestinálne krvácanie: Krvácanie z tráviaceho traktu, najmä z ezofageálnych varixov, môže byť spojené s hepatálnou encefalopatiou.
  • Infekcie: Hlavne infekcie močových ciest zhoršujú hepatálnu encefalopatiu u jedincov s chronickým ochorením pečene.
  • Užívanie alkoholu: Chronická konzumácia alkoholu je najčastejšou príčinou cirhózy pečene a zvyšuje riziko hepatálnej encefalopatie.
  • Zápcha: Obstipácia vytvára podmienky pre hromadenie toxických látok v čreve.
  • Vysoko-proteínová strava: Vysoký príjem bielkovín, najmä v prípade pečene s nízkou kapacitou na ich metabolizovanie, zvyšuje riziko hepatálnej encefalopatie.

 

Etiológia hepatálnej encefalopatie:

  1. ťažké poškodenie hepatocelulárnych funkcií
  2. skratovanie portálnej venóznej krvi do systémovej cirkulácie

Spoločným výsledkom týchto stavov je absorbovanie dusíkatých látok (najmä amoniaku) črevom. Dusíkaté látky nie sú dostatočne detoxikované pečeňou, obchádzajú pečeň a ich hladina v krvi a likvore je zvýšená. Dostávajú sa do mozgu a ovplyvňujú jeho funkcie.

Rozdelenie:

Podľa klinického obrazu sa rozlišujú 4 stupne hepatálnej encefalopatie:

  1. - inverzia spánku, somnolencia, flapping tremor (hrubé chvenie ruky od zápästia), zmena testu písma
  2. - porucha správania, zmeny testu písma 
  3. - stupor, začínajúci foetor hepaticus (sladkastý, amoniakový zápach dychu), porucha artikulácie 
  4. - pečeňová kóma 
  • hlboký spánok, kedy pacient už nereaguje na bolestivé podnety
  • korneálne reflexy sú vymiznuté
  • výrazný foetor hepaticus
  • flapping tremor chýba
  • prítomné EEG abnormality 

Podľa príčiny vzniku hepatálnej kómy rozlišujeme kómu:

  1. - Vzniká pri akútnom zlyhaní pečene, keď pečeň nie je schopná metabolizovať amoniak, prichádzajúci z čreva, na močovinu. Amoniak tak prestupuje do veľkého obehu a dostáva sa k mozgu, kde potláča excitačnú transmisiu. 
  2. - Rozvíja sa hlavne pri cirhóze, keď amoniak a iné toxické látky z čreva obchádzajú pečeň kolaterálnym obehom a dostávajú sa tak k mozgu.
  3. - Objavuje sa najmä pri krvácaní do GITu, napr. z ezofageálnych varixov a zároveň kvôli hemoragickému šoku dochádza k rozpadu hepatocytov.

Diagnostika:

Diagnostika hepatálnej encefalopatie zahŕňa kombináciu klinických, laboratórnych a zobrazovacích vyšetrení.

  • Klinická anamnéza a fyzikálne vyšetrenie: Lekár zhromažďuje informácie o symptómoch, priebehu ochorenia pečene a ďalších súvisiacich faktoroch. Fyzikálne vyšetrenie môže zahŕňať hodnotenie neurologických príznakov, správania a  vedomia pacienta.
  • Laboratórne testy: Meranie hladiny pečeňových enzýmov, bilirubínu, amoniaku a iných parametrov poskytuje informácie o funkcii pečene a prítomnosti toxických látok v krvi.
  • Psychometrické testy: Test syndrómu portosystémovej encefalopatie je súbor piatich testov, ktoré vyhodnocujú kognitívnu a psychometrickú procesnú rýchlosť. Celý súbor vyšetrení sa nazýva aj Psychometric Hepatic Encefalopathy Score (PHES). Do tohto súboru patria Number Connection Test A, Number Connection Test B, Digital Symbol Test, Line Tracing Test a Serial Dotting Test.
  • Elektroencefalografia (EEG): Môže detekovať zmeny v kortikálnej cerebrálnej aktivite u pacientov s rôznym stupňom HE. Vyšetrenie je pre HE nešpecifické, navyše môže byť ovplyvnené metabolickými odchýlkami a farmakami.
  • Zobrazovacie metódy: Počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MR) sú dôležité pre vylúčenie intrakraniálnej lézie.

Diagnóza hepatálnej encefalopatie je často založená na kombinácii týchto vyšetrení a na vylúčení iných možných príčin neurologických symptómov. Rýchla diagnostika a liečba sú dôležité pre minimalizovanie potencionálne závažných dôsledkov tohto stavu.

Terapia:

Liečba zahŕňa niekoľko prístupov s cieľom znížiť hladinu amoniaku v tele, eliminovať toxické látky a ovplyvniť základné ochorenie pečene. 

  • Terapia základného ochorenia pečene: Ak je hepatálna encefalopatia spojená s cirhózou alebo iným ochorením pečene, liečba sa zameriava na riadenie tohto základného stavu. To môže zahŕňať podávanie liekov na kontrolu tlaku v portálnej véne, diétne opatrenia a iné terapeutické metódy.

  • Úprava výživy: Preferovaná je výživa, ktorá obmedzuje príjem bielkovín a zároveň poskytuje dostatočný energetický príjem.

  • Laktulóza: Je liek, ktorý sa často používa na liečbu hepatálnej encefalopatie. Pôsobí tak, že zvyšuje kyslosť v čreve, a tým znižuje absorpciu amoniaku. Okrem toho stimuluje črevnú peristaltiku, čo pomáha odstraňovať toxické látky z organizmu.

  • Rifaximín: Pôsobí na baktérie v čreve, čo znižuje tvorbu amoniaku a ďalších toxických látok.

  • Antibiotiká: V niektorých prípadoch môžu byť predpísané antibiotiká na potlačenie rastu baktérií v čreve, ktoré produkujú amoniak.

  • Infúzie a iné podporné opatrenia: V prípade závažných foriem hepatálnej encefalopatie je potrebná hospitalizácia na podporu výživy, hydratácie a sledovania vitálnych funkcií.