Kalcifylaxia

Kalcifylaxia je veľmi závažné, menej časté ochorenie, pri ktorom dochádza k hromadeniu vápnika v malých krvných cievach tukového a kožného tkaniva. Kalcifylaxia spôsobuje krvné zrazeniny, bolestivé kožné vredy a môže spôsobiť vážne infekcie, ktoré môžu viesť až k smrti. Ľudia, ktorí majú kalcifylaxiu, majú zvyčajne zlyhanie obličiek a musia podstupovať dialýzu alebo sú zaradení do programu na transplantáciu obličky. Ochorenie sa ale môže vyskytovať aj vo forme, kedy nedochádza k poškodzovaniu obličiek. 

Prejavy 

Príznaky kalcifylaxie zahŕňajú:

  • Veľké, fialové, sieťovité vzory na koži – livedo reticularis
  • Hlboké, veľmi bolestivé hrčky, ktoré ulcerujú (tvoria kožné vredy) a vytvárajú otvorené rany s čierno-hnedou kôrkou, ktorá sa nehoja – zvyčajne v oblastiach kože s vysokým obsahom tuku, ako je žalúdok a stehno, hoci sa môžu vyskytnúť kdekoľvek
  • Infekcie z rán, ktoré sa nehoja
  • Častým nálezom sú aj kalcifikáty na iných orgánoch, napríklad na pľúcach

Príčiny 

Presná príčina kalcifylaxie nie je známa, ale nedávne štúdie odhalili, že väčšina ľudí s týmto ochorením má abnormality vo faktoroch zrážania krvi. Faktory zrážania krvi sú látky v krvi, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie. Tieto abnormality môžu viesť k tomu, že sa malé krvné zrazeniny tvoria častejšie, ako by to bolo normálne.

Okrem toho majú ľudia s kalcifylaxiou nerovnováhu v metabolizme vápnika. To spôsobuje ukladanie vápnika v najmenších častiach tepien (arterioly), čo nakoniec vedie k tvorbe krvných zrazenín v arteriolách. Krvné zrazeniny môžu spôsobiť, že tukové tkanivá a koža nebudú dostatočne zásobené krvou, čo vedie k nedostatku kyslíka a výživy potrebných  pre tkanivá. 

Rizikové faktory  

Kalcifylaxia najčastejšie postihuje ľudí, ktorí majú zlyhanie obličiek v konečnom štádiu. Medzi možné rizikové faktory patria:

  • ženské pohlavie 
  • obezita
  • diabetes mellitus I. a II. 
  • abnormality faktorov zrážania krvi
  • chronické zlyhanie obličiek
  • dlhodobá dialýza a niekedy transplantácia obličky
  • nerovnováha vápnika, fosforu a hliníka v tele
  • niektoré lieky, ako je warfarín a látky viažuce vápnik alebo kortikosteroidy 
  • vysoké dávky vitamínu D
  • nadprodukcia parathormónu (PTH), ktorý reguluje hladinu vápnika a fosforu v tele – stav známy ako hyperparatyreóza, ide o ochorenie prištítnych teliesok
  • urémia, toxický stav, pri ktorom sa v tele hromadia látky, ktoré sa bežne vylučujú močom – ako je kyselina močová, močovina a kreatinín

Komplikácie 

Prognóza pre ľudí s kalcifylaxiou zvyčajne nie je dobrá. Včasná detekcia a liečba sú veľmi dôležité pri prevencii závažných infekcií.            

Komplikácie kalcifylaxie zahŕňajú:

  • silné, neutíchajúce bolesti
  • veľké, hlboké, nehojace sa vredy
  • infekcie krvi
  • smrť, zvyčajne v dôsledku infekcie a multiorgánového zlyhania

Diagnostika 

Na základe diagnostiky každého ochorenia stojí dôkladná anamnéza a fyzikálne vyšetrenie. Pre ochorenie je kľúčové, aby bolo odhalené včas, preto je veľmi podstatné, aby pacient pravidelne podstupoval preventívne prehliadky a kontrolné vyšetrenia u svojich ošetrujúcich lekárov. Medzi vyšetrenia, ktoré sa vykonávajú na diagnostiku kalcifylaxie, zaraďujeme:

  • Krvné testy - vzorky krvi merajú rôzne látky vo vašej krvi – okrem iného vápnik, fosfor, parathormón, abnormality faktorov zrážanlivosti krvi, hliník, amoniak, kreatinín a albumín –ide o látky, vďaka ktorým je možné posúdiť funkciu obličiek a pečene.
  • Zobrazovacie metódy - röntgenové snímky môžu ukázať vetvovité usadeniny vápnika v cievach (cievne kalcifikácie), ktoré sú bežné pri kalcifylaxii a pri iných pokročilých ochoreniach obličiek.
  • Biopsia kože -  na  diagnostiku kalcifylaxie môže  lekár odobrať malú vzorku tkaniva z oblasti postihnutej kože a následne poslať na histologické vyšetrenie. 

Liečba 

  1. Obnovenie prietoku kyslíka a krvi do pokožky

Na obnovenie prietoku krvi do postihnutých tkanív môžu byť indikované lieky, ktoré pomáhajú zabrániť zrážaniu krvi - antikoagulačné lieky.

Hyperbarická oxygenoterapia môže pomôcť zvýšiť prísun kyslíka do postihnutých častí tela. V niektorých prípadoch sa môže použiť nízkodávkový aktivátor tkanivového plazminogénu (TPA) na rozpustenie krvných zrazenín v malých krvných cievach kože.

  1. Medikamentózna liečba 

Využívajú sa lieky na zníženie hromadenia vápnika v arteriolách, ako je tiosíran sodný. Podáva sa intravenózne trikrát týždenne, zvyčajne počas dialýzy. Môžu sa využívať aj lieky na reguláciu prištítnych teliesok na reguláciu produkcie parathormónu. Nutné je aj skontrolovať užívanú medikáciu, pretože niektoré lieky môžu viesť k ukladaniu vápnika, ako je napríklad warfarín, kortikosteroidy, železo alebo vitamín D a je nutné zredukovať ich dávky, prípadne úplne vysadiť. Warfarin je nutné nahradiť nízkomolekulovým heparínom.

Zásadnou súčasťou liečby je analgézia, čiže tlmenie bolesti, starostlivosť o rany a liečba prípadného septického stavu. 

  1. Chirurgická liečba 

Chirurgická liečba sa využíva v prípade nadmernej aktivity prištítnych teliesok a tento stav nereaguje na medikamentóznu terapiu. V takom prípade je nutné chirurgický odstrániť prištítne telieska – parathyroidektómia. Normálne máme štyri prištítne telieska. Podľa stavu pacienta sa môže vykonať parciálna alebo totálna resekcia. 

  1. Liečba chronických rán

Chronické rany je nutné dôsledne ošetrovať, aby nedošlo ku sekundárnej kontaminácii infekciou. V niektorých prípadoch je nutné aj chirurgické ošetrenie rán a nasadenie antibiotickej terapie. Obzvlášť dôležité je to u pacientov s diabetom mellitom, u ktorých je prítomné sťažené hojenie rán.