Osteosarkóm (malígny nádor kostí)

06.11.2023

Osteosarkóm je malígny nádor kostí, ktorý začína v bunkách tvoriacich kosti. Osteosarkóm sa najčastejšie vyskytuje v dlhých kostiach - častejšie na dolných končatinách, ale niekedy aj na horných - ale môže začať v ktorejkoľvek kosti. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa vyskytuje v mäkkom tkanive mimo kosti. Maximum výskytu ochorenia je medzi 10. až 20. rokom života. 

Osteosarkóm sa zvyčajne vyskytuje u dospievajúcich a mladých dospelých, ale môže sa vyskytnúť aj u mladších detí a starších dospelých. Liečba zvyčajne zahŕňa chemoterapiu, operáciu a niekedy aj radiačnú terapiu. Lekári vyberajú možnosti liečby na základe toho, kde osteosarkóm začína, od veľkosti, typu a stupňa osteosarkómu a či sa rakovina rozšírila aj mimo kosť. Inovácie liečby osteosarkómu v priebehu rokov výrazne zlepšili  ochorenia. Po ukončení liečby sa odporúča celoživotné sledovanie s cieľom sledovať potenciálne neskoré účinky intenzívnej liečby.

Prejavy 

Príznaky osteosarkómu môžu okrem iného zahŕňať: 

  • Opuch v blízkosti kosti
  • Bolesť kostí alebo kĺbov
  • Poranenie kosti alebo zlomenina kosti bez jasného dôvodu
  • Patologické zlomeniny – v dôsledku poškodenia kostí
  • B symptómy – nočné potenie, malígne chudnutie a vysoká teplota
  • kašeľ a problémy 

Príčina 

Nie je jasné, čo spôsobuje osteosarkóm. Lekári vedia, že rakovina vzniká vtedy, keď sa niečo pokazí v jednej z buniek, ktoré sú zodpovedné za tvorbu novej kosti. Osteosarkóm sa začína, keď zdravá kostná bunka vyvíja zmeny vo svojej DNA. DNA bunky obsahuje inštrukcie, ktoré bunke hovoria, čo má robiť. Zmeny povedia bunke, aby začala vytvárať novú kosť, keď to nie je potrebné. Výsledkom je množstvo (nádor) nedostatočne vytvorených kostných buniek, ktoré môžu napadnúť a zničiť zdravé telesné tkanivo. Bunky sa môžu odtrhnúť a šíriť (metastázovať) po celom tele.

Rizikové faktory  

Tieto faktory zvyšujú riziko osteosarkómu:      

  • Predchádzajúca liečba rádioterapiou
  • Iné ochorenia kostí, ako je Pagetova choroba kostí a fibrózna dysplázia
  • Určité dedičné alebo genetické stavy, vrátane dedičného retinoblastómu, Bloomovho syndrómu, Li-Fraumeniho syndrómu, Rothmundovho-Thomsonovho syndrómu a Wernerovho syndrómu

Komplikácie 

Komplikácie osteosarkómu a jeho liečby zahŕňajú:

Metastázy -  osteosarkóm sa môže rozšíriť z miesta, kde začal, do iných oblastí, čo sťažuje liečbu a zotavenie. Osteosarkóm, najčastejšie metastazuje do pľúc a iných kostí.

Amputácia končatiny - operácia, ktorá odstráni nádor a šetrí končatinu, sa používa vždy, keď je to možné. Niekedy je však potrebné odstrániť časť postihnutej končatiny, aby sa odstránilo celé nádorové ochorenie. Naučiť sa používať umelú končatinu (protézu) bude vyžadovať čas, prax a trpezlivosť. 

Vedľajšie účinky dlhodobej liečby - agresívna chemoterapia potrebná na kontrolu osteosarkómu môže spôsobiť značné vedľajšie účinky, a to z krátkodobého aj dlhodobého hľadiska. 

Diagnostika 

Pacient najčastejšie prichádza do ambulancie lekára s bolesťami kostí, ktoré neustupujú ani po analgetickej terapii. Následne po dôkladnej anamnéze a po klinickom vyšetrení je nutné podstúpiť dôkladné vyšetrenia. 

Z laboratórnych hodnôt hrajú významnú úlohu zvýšené hladiny fosfatáz. Zo zobrazovacích vyšetrení sa využívajú RTG, CT, MRI, PET (pozitrónová emisná tomografia) a scintigrafia. Na odber vzorky podozrivých buniek na laboratórne testovanie sa používa bioptické vyšetrenie. Vyšetrenie ukáže, či ide o nádorové ochorenie a len pomocou histologického vyšetrenia je možné onkologické ochorenie verifikovať.  

Typy bioptických postupov používaných na diagnostiku osteosarkómu zahŕňajú:

  • Ihlová biopsia - lekár vpichne tenkú ihlu cez kožu a zavedie ju do nádoru. Ihla sa používa na odstránenie malých kúskov tkaniva z nádoru.
  • Chirurgická biopsia - lekár urobí rez cez kožu a odstráni buď celý nádor (excízna biopsia) alebo časť nádoru (rezná biopsia).

Určenie typu potrebnej biopsie a špecifiká, ako by sa mala vykonať, si vyžaduje starostlivé plánovanie zo strany lekárskeho tímu. Lekári musia vykonať biopsiu spôsobom, ktorý nebude zasahovať do budúcej operácie na odstránenie rakoviny. 

Liečba 

Liečba osteosarkómu zvyčajne zahŕňa operačnú liečbu a systémovú chemoterapiu. Radiačná terapia môže byť v určitých situáciách tiež možnosťou liečby.

Chirurgická liečba 

Cieľom operácie je odstrániť všetky nádorové bunky. Ale plánovanie operácie berie do úvahy aj to, ako to ovplyvní schopnosť viesť každodenný život. Rozsah operácie osteosarkómu závisí od viacerých faktorov, ako je veľkosť nádoru a jeho lokalizácia.

Operácie používané na liečbu osteosarkómu zahŕňajú:

  • Operácia na odstránenie iba nádorového tkaniva (operácia šetriaca končatiny). Väčšinu osteosarkómových operácií možno vykonať spôsobom, ktorý odstráni všetky nádorové bunky a ušetrí končatinu, aby sa zachovala jej funkcia. Či je tento postup možný, závisí čiastočne od rozsahu ochorenia a od toho, koľko svalov a tkaniva je potrebné odstrániť. Ak sa časť kosti odstráni, chirurg kosť zrekonštruuje. Spôsob rekonštrukcie závisí od konkrétnej situácie, ale možnosti zahŕňajú kovovú protetiku alebo kostné štepy.
  • Operácia na odstránenie postihnutej končatiny (amputácia). S pokrokom v chirurgii šetriacej končatiny sa v priebehu rokov výrazne znížila potreba amputácie - odstránenia končatiny alebo časti končatiny. Ak je nevyhnutná amputácia, pokroky v protetických kĺboch ​​môžu výrazne zlepšiť výsledky a funkciu.
  • Chirurgický zákrok na odstránenie spodnej časti nohy (rotačná plastika). Počas tejto operácii, ktorá sa niekedy používa u detí, ktoré ešte rastú, chirurg odstráni nádor a okolitú oblasť vrátane kolenného kĺbu. Chodidlo a členok sa potom otáčajú a členok funguje ako koleno. Na predkolenie a chodidlo sa používa protéza. Výsledky zvyčajne umožňujú osobe veľmi dobre fungovať pri fyzických aktivitách, športe a každodennom živote.

Systémová terapia – chemoterapia 

Chemoterapia využíva lieky na ničenie rakovinových buniek. Chemoterapeutická liečba zvyčajne kombinuje dva alebo viac liekov, ktoré sa môžu podávať ako infúzia do žily (IV), vo forme tabliet alebo oboma spôsobmi.

Pri osteosarkóme sa často pred operáciou odporúča chemoterapia - neoadjuvantná liečba. Lekári sledujú, ako nádorové bunky reagujú na chemoterapiu, aby mohli naplánovať ďalšiu liečbu.

  • Ak sa osteosarkóm v reakcii na chemoterapiu zmenší, môže to umožniť operáciu šetriacu končatiny.
  • Ak osteosarkóm nereaguje na liečbu, môže to znamenať, že ochorenie je veľmi agresívne. Lekári môžu odporučiť inú kombináciu chemoterapeutických liekov alebo navrhnúť agresívnejšiu operáciu, aby sa zabezpečilo odstránenie všetkej rakoviny.

Chemoterapia sa môže použiť aj po operácii na zabitie akýchkoľvek nádorových buniek, ktoré by mohli zostať – adjuvantná liečba. Ak sa osteosarkóm vráti po operácii alebo sa rozšíri do iných oblastí tela, môže sa odporučiť chemoterapia, aby sa pokúsila spomaliť rast ochorenia.

Rádioterapia 

Radiačná terapia využíva vysoko energetické lúče, ako sú röntgenové lúče a protóny, na zabíjanie nádorových buniek. Žiarenie môže byť možnosťou v určitých situáciách, napríklad keď operácia nie je možná alebo ak chirurgovia nemôžu počas operácie odstrániť všetku rakovinu. Počas radiačnej terapie sú lúče energie dodávané zo stroja, ktorý sa okolo vás pohybuje, keď ležíte na stole. Lúče sú opatrne smerované do oblasti osteosarkómu, aby sa znížilo riziko poškodenia okolitých zdravých buniek. Rádioterapia sa môže využívať aj ako paliatívna liečba na zmiernenie bolestí v kostiach.