Feochromocytóm

Ide o vzácny neuroendokrinný nádor z chromafinných buniek, ktoré môžu tvoriť katecholamíny, ako je adrenalín a noradrenalín. V 90 % prípadov postihuje dreň nadobličky a v 10 % vytvára formy mimo nadobličku. Môže byť príčinou sekundárnej hypertenzie. Najčastejšie je diagnostikovaný vo veku medzi 30 - 50 rokom života ale môže sa vyskytnúť v ktoromkoľvek veku. V rovnakej miere sa vyskytuje aj u oboch pohlaví. 

Prejavy

Hlavné prejavy ochorenia sú spôsobené náhlou a nárazovou produkciou katecholamínov. Charakteristické sú:

  • záchvatové bolesti hlavy
  • potenie
  • palpitácie (búšenie srdca)
  • bledosť a nevolnosť
  • panické záchvaty

Spúšťacím faktorom býva nadmerná námaha, alkohol, rozrušenie alebo palpitácie v oblasti nádoru. Hypertenzia je zistená u 90% pacientov (v 2/3 prípadov je fixná). Charakteristická je kombinácia hypertenzie a ortostatickej hypotenzie. Môže dôjsť k synkope. Nadmerná a dlhodobá sekrécia katecholamínov poškodzuje srdcový sval - katecholamínová kardiomyopatia. Mimo katecholamínov môže feochromocytóm produkovať v niektorých prípadoch aj iné hormóny, ako je napríklad kalcitonín, somatostatín, kortikotropín alebo vazoaktívny intestinálny peptid. 

Pri feochromocytóm sa môžeme stretnúť s označením, že ide o takzvaný „10 % nádor“:

  • 10 % prípadom je malígnych
  • 10 % prípadov metastázuje (hlavne do kostí, pečene a pľúc)
  • 10 % prípadov sa vyskytuje v oboch nadobličkách
  • 10 % prípadov sa vyskytuje u detí
  • 10 % prípadov je familiárnych 
  • 10 % prípadov je diagnostikovaných náhodne
  • 10 % prípadov sa neprejavuje žiadnymi príznakmi
  • 10 % prípadov sa vyskytuje mimo nadobličku

Diagnostika

Z fyzikálneho vyšetrenia je najnápadnejšia hypertenzia, ktorá nereaguje na terapiu. Pacienti s nádorom mimo nadobličku môžu mať prítomnú hmatnú masu v oblasti krku. Z laboratórnych vyšetrení využívame: 

  • vyšetrenie krvného obrazu, v ktorom je prítomná polycytémia (nadmerné množstvo červených krviniek), biochemicky je prítomná hyperglykémia a zvýšené hladiny plazmatických katecholamínov. 
  • moč sa vyšetruje zbieraním po dobu 24 hodín, prítomné sú zvýšené hladiny katecholamínov, kyseliny vanilmandlovej a metanefrínov - sú to produkty metabolizmu katecholamínov.
  • vyšetrenie metanefrínov v moči sa odporúča u všetkých pacientov s náhodne zachyteným ložiskom v oblasti nadobličky.
  • v prípade krčného paragangliónu sa vyšetruje hladina dopamínu a jeho metabolitov v sére alebo v moči.
  • vyšetruje sa aj hladina chromogranínu A, markery neuroendokrinných nádorov 

Zo zobrazovacích metód sa využíva CT alebo MR dutiny brušnej so zameraním sa na oblasť obličiek a nadobličiek. Ďalej sa môže indikovať PET/CT vyšetrenie. Bioptické vyšetrenie je prísne kontraindikované. Invazívne angiologické vyšetrenie je tiež jedna z možností. 

Terapia a prognóza

Musíme sa zamerať na samotné príznaky ochorenia a následne o prítomný tumor. V rámci príznakov musíme stabilizovať prebiehajúcu hypertenziu, využívajú sa rôzne kombinácie liekov. Základom terapie je následne chirurgická resekcia, teda chirurgické odstránenie tumoru. Jedinou kuratívnou možnosťou je kompletná resekcia nádoru. Vzhľadom na to, že tumor spôsobuje náhle výkyvy vysokého a nízkeho krvného tlaku, operácia býva pre pacientov riziková, preto je nutná špeciálna príprava pred operáciou. Podávajú sa alfa a beta adrenergné blokátory a nutné je pomocou infúzie doplniť veľké množstvo tekutín. 

Chemoterapia sa využíva v rámci paliatívnej liečby. Používa sa terapia radioaktívnymi izotopmi a inhibítory syntézy katecholamínov. Feochromocytóm môže spôsobiť úmrtie pacienta, pokiaľ vyvolať hypertenznú krízu alebo malígnu poruchu srdcového rytmu. Malígny feochromocytóm môže lokálne agresívne rásť alebo metastázovať krvnou cestou. Jediná kuratívna liečba je kompletná chirurgická resekcia nádoru.