Pempfigus

Skupina pemfigóznych ochorení patri medzi bulózne dermatitídy, ktoré sú autoimunitne podmienené ochorenia kože a slizníc. Podkladom ochorení je strata intercelulárnej adherencie keratinocytov a tvorba autoprotilátok proti adhezívnym molekulám medzi keratinocytmi. Rozlišujeme viaceré ochorenia z radu pemfigu.

Pemphigus vulgaris

Je to relatívne zriedkavé, veľmi vážne, chronické, autoimunitné ochorenie, ktoré sa najčastejšie vyskytuje medzi 50 – 60 rokom života, postihuje rovnako mužov aj ženy. Typickým klinickým prejavom sú buly, ktoré vznikajú na nezmenenej koži a slizniciach. Predispozícia je daná prítomnosťou rôznych HLA antigénov, zároveň sa tvoria protilátky proti dezmogleínu 1 a 3. Dezmogleíny fungujú ako medzibunkové spojenia. Ak sú prítomné protilátky proti dezmogleínu 3, buly sa vytvárajú na slizniciach. Ak aj proti 1 a 3, buly sú aj na koži. 

Príčiny vzniku

Jasné príčiny vzniku ochorenia nie sú isté, môžu sa ale vyskytovať určité rizikové faktory, ktoré sa môžu na vzniku podieľať:

• Prítomné iné autoimunitné ochorenie – myastenia gravis, perniciózna anémia
• Užívanie niektorých liekov, ako indometacín, fenylbutazón, penicilín, rifampicín alebo propranolol
• Pôsobenie UV alebo RTG žiarenia

Klinický obraz

Ochorenie začína náhle a bez zjavnej príčiny. Prvé príčiny vzniku u 50% pacientov začínajú v dutine ústnej, o niekoľko mesiacov prechádzajú na kožu. Buly sa rýchlo menia na bolestivé erózie s pomalou tendenciou k hojeniu, môžu sa vyskytovať aj na očiach, pažeráku alebo v urogenitálnej oblasti. Svrbenie nebýva prítomné.    

Diagnostika

Diagnostika je založená na klinickom obraze a na anamnéze. Prítomný býva Nikolského a pseudo – Nikolského fenomén, ktoré sa vyšetrujú tlakom na kožu. Ďalej sa robí cytologické vyšetrenie, Tzankov test, pri ktorom sa pod mikroskopom sledujú prítomné Tzankove bunky. Sú to veľké bunky s výraznými jadrami a jadierkami. Využíva sa aj histopatologické vyšetrenie a imunofluorescencia na dôkaz prítomných protilátok.  

Terapia

Základným liekom je prednison, čiže kortikosteroidy. Ďalej sa môže využívať imunosupresívna terapia ako je metotrexát, cyklosporín alebo azatioprin. Najnovšia je biologická liečba, ktorá využíva protilátky proti CD20, ktoré urýchľujú hojenie lézií. Pri sekundárnej infekcii sa využívajú antibiotiká, antiseptiká a podporuje sa epitelizácia. 

Zriedkavé varianty pemfigu 

• Pemphigus herpetiformis – akantolytický variant dermatitis herpetiformis s chronicky recidivujúcim priebehom. Tvoria sa herpetiformicky usporiadané buly, ktoré výrazne svrbia a pália. Na diagnostiku sa používa histologizácia a imunofluorescencia. V liečbe sa používajú kortikosteroidy. 
• Pemphigus vegetans – v intertrigóznych oblastiac, teda v oblastiach, kde dochádza k treniu kože, vznikajú typické vegetácie. Časté je sekundárne nasadanie infekcie. Diagnostika a terapia je rovnaká ako pri ostatných typoch pemfigu. Lézie sa v niektorých prípadoch môžu odstraňovať chirurgicky. 
• Pemphigus foliaceus – tento typ pemfiga sa podobá navrstvenému lístkovému cestu. Tvoria sa protilátky proti dezmogleínu 1, ochorenie sa najčastejšie prejavuje v seboroickej oblasti – tvár, okolie vlasov, predná strana hrudníka. Sliznica býva postihnutá len ojedinele. 
• Fogo selvagem – endemicky sa vyskytujúci pemhigus foliaceus, postihuje prevažne ženy a vyskytuje sa často familiárne. Často sa vyskytuje v krajinách ako je Brazília, Kolumbia, Peru, Salvador.
• Pemphigus erythematosus – ide o kombináciu pemfigu foliaceus a lupus erythematosus. Erytémy sa najčastejšie vyskytujú na hornej časti trupu, sliznice sú prítomné len výnimočne. 
• Paraneoplastický pemphigus – závažná forma pemfigu, ktorá sa môže vyskytovať pri niektorých malignitách. Najčastejšie pri lymfómoch , leukémiách alebo pri niektorých nádoroch kože. Základom terapie je liečba primárneho ochorenia.