Myasthenia gravis

26.02.2023

Autoimunitné ochorenie spojené s tvorbou protilátok proti acetylcholínovým receptorom. Ide o stav, kedy telo produkuje protilátky, proti svojim vlastným štruktúram. Následkom takejto činnosti je slabosť a únava vôľou ovládaných stavov. Často sa vyskytujeu žien mladších ako 40 rokov a u mužov starších ako 60 rokov.

Príznaky

  • Svalová slabosť
  • Ochabnuté viečka
  • Dvojité videnie
  • Problémy s dýchaním, rozprávaním či prehĺtaním
  • Ťažkosti s chôdzou 
  • Náročnosť pri používaní rúk
  • Neschopnosť udržať si hlavu

Príčiny

Imunitný systém produkuje protilátky, ktoré ničia receptory pre acetylcholín, neurotransmiter, ktorý zabezpečuje prenos vzruchu z nervu na sval. Za túto činnosť imunitného systému býva zodpovedný týmus, detská žľaza. Týmus sa pri prechode do dospelosti zmenšuje a je nahrádzaný tukovým tkanivom, avšak pri pacientoch s myastheniou gravis býva týmus abnormálne veľký. Potencujúcimi faktormi sú aj vplyvy vonkajšieho prostredia či prekonanie vírusového ochorenia. Uvedené okolnosti sú najpravdepodobnejšími vplyvmi, nakoľko presná príčina nie je úplne objasnená.

Priebeh

Pri blokovaní prenosu acetylcholínu na receptor sa blokuje aj prenos nervového vzruchu, čím sa brzdí svalová kontrakcia. Následne sa stráca úplná kontrola vôľou ovládaných stavov. Prvotné symptómy sú viditeľné na očiach, ktoré sú charakteristické klesnutím viečokPostihnutie okohybných svalov vedie k diplopii, dvojitému videniu. Ochorenie najskôr zasahuje tvár a krk, kde vedie k problémom s rozprávaním, jedením či dýchaním. V priebehu rokov sa svalová slabosť šíri na zvyšné priečne pruhované svalstvo.

Diagnostika

Lekár po vykonaní fyzikálneho vyšetrenia a preskúmaní symptómov môže využiť aj zobrazovacie metódy ako napríklad CT hrudníka. Dôležité je aj neurologické vyšetrenie reflexov, svalového tonusu či koordinácie. Krvné vyšetrenie slúži na určenie protilátok voči acetylcholínovým receptorom. Elektromyografia monitoruje elektrickú aktivitu, ktorá prechádza medzi mozgom a svalom.

Liečba

Ochorenie nie je úplne vyliečiteľné ale existujú spôsoby, ako ho učiniť znesiteľnejším. Podávajú sa lieky, ktoré brzdia rozklad acetylcholínu, sú to takzvané inhibítory acetylcholínesterázy. Na zníženie aktivity imunitného systému je možné podať kortikoidy alebo imunosupresíva. Formou liečby je aj chirurgické odstránenie detskej žľazy, najmä kvôli prítomnosti tumoru.