Tolosa-Huntov syndróm (THS) sa prejavuje ako silná jednostranná bolesť hlavy v okolí očí sprevádzaná bolestivými a obmedzenými pohybmi oka. Tolosa-Huntov syndróm je diagnóza per exlucionem, teda po vylúčení ostatných možných príčin. Základom terapie sú kortikosteroidy, ktoré vedú k včasnému zmierneniu ťažkostí.

Príčina

Tolosa-Huntov syndróm je považovaný za idiopatický (bez zjavnej vyvolávajúcej príčiny). Predpokladá sa, že vzniká v dôsledku nešpecifického zápalu v oblasti dutinového splavu (sinus cavernosus) alebo hornej očnicovej štrbiny (fissura orbitalis superior). Potenciálnymi spúšťačmi stavu môže byť aj traumatické poranenie, nádory alebo aneuryzma. Priemerný vek vzniku symptómov je 41 rokov.

Prejavy

Charakteristickým príznakom Tolosa-Huntovho syndrómu je bolesť, ktorá sa opisuje ako ostrá, pálivá, bodavá a intenzívna. Bolesť je zvyčajne lokalizovaná okolo oka (periorbitálne), ale často môže byť pociťovaná za okom (retroorbitálne) a môže sa šíriť do čelovej a spánkovej oblasti. Bolesť býva prvým príznakom a môže predchádzať očnej paralýze (oftalmoplegii) až o 30 dní. Prejavy syndrómu sa môžu zhoršovať a ataky sa môžu opakovať každých niekoľko mesiacov až rokov. Medzi ďalšie prejavy patrí postihnutie všetkých troch okohybných nervov, čo vedie k oftalmoplegii.

Môže dôjsť aj k postihnutiu sympatického a parasympatikového nervového systému, čo vedie k poruche funkcie zrenice. Zriedkavo dochádza k poškodeniu zrakového nervu, opuchu papily zrakového nervu a strate zrakovej ostrosti. Nevoľnosť a vracanie sú pravdepodobne dôsledkom intenzívnej bolesti a po jej zmiernení ustupujú. U niektorých pacientov sa môže objaviť chronická únava. Neliečené príznaky syndrómu môžu trvať až osem týždňov a následne spontánne vymiznú. Trvalé neurologické poškodenie je zriedkavé.

Diagnostika

Tolosa-Huntov syndróm sa diagnostikuje na základe klinického obrazu, zobrazovacích vyšetrení a typickej rýchlej odpovede na liečbu glukokortikoidmi. Laboratórne testy a vyšetrenie mozgovomiechového moku slúžia najmä na vylúčenie iných príčin bolesti a oftalmoplégie. Biopsia tkaniva a histopatologické vyšetrenie má síce vysokú výpovednú hodnotu, no považuje sa za poslednú možnosť vzhľadom na vysoké riziko a technickú náročnosť.

Terapia

Základom liečby Tolosa-Huntovho syndrómu sú glukokortikoidy, ktoré zvyčajne vedú k rýchlemu ústupu bolesti – často už do 24 až 72 hodín. K úprave ochrnutia nervov dochádza pomalšie, obvykle v priebehu dvoch až ôsmich týždňov. Liečba začína vysokými dávkami steroidov s postupným znižovaním podľa klinickej odpovede. Pri nežiaducich účinkoch dlhodobého užívania glukokortikoidov alebo opakovaných relapsoch syndrómu, sa môžu využiť aj imunosupresíva (metotrexát, cyklosporín) alebo rádioterapia. Prognóza je vo väčšine prípadov veľmi dobrá, no relapsy sa vyskytujú až u polovice pacientov, pričom sú častejšie u mladších jedincov.