Stewart-Trevesov syndróm je stav, kedy dochádza k vzniku lymfangiosarkómu u pacientov s chronickým lymfedémom. Väčšina prípadov súvisí s lymfedémom po mastektómii, avšak k vzniku angiosarkómu môže dochádzať po lymfedéme akéhokoľvek pôvodu. Lymfangiosarkóm je vysokoagresívny malígny nádor, ktorý si vyžaduje včasnú diagnostiku a terapiu.

Príčina

Sarkómy mäkkých tkanív sú zriedkavé zhubné nádory, ktoré tvoria menej ako 1 % všetkých nádorov. Angiosarkómy sú podtypom sarkómov mäkkých tkanív a predstavujú agresívne, malígne nádory buniek cievneho alebo lymfatického pôvodu s veľmi zlou prognózou. Diagnostika býva často oneskorená, pretože angiosarkómy môžu na prvý pohľad vyzerať ako relatívne neškodné lézie.

Väčšina angiosarkómov spojených so Stewart-Trevesovým syndrómom vzniká v dôsledku lymfedému po mastektómii, avšak angiosarkómu môže vzniknúť pri chronickom lymfedéme akéhokoľvek pôvodu. Presný mechanizmus, ktorým chronický lymfedém vedie k vzniku angiosarkómu, nie je známy.

Prejavy

Prvým prejavom Stewart-Trevesovho syndrómu je často dlhotrvajúci opuch hornej končatiny u pacientov s anamnézou mastektómie (odstránenia prsníka) a rádioterapie. Opuch sa môže šíriť do celej hornej končatiny. Bolesť spočiatku nie je prítomná, ale naťahovanie kože spôsobené opuch môže spôsobovať diskomfort. Kožné prejavy sa objavujú po niekoľkých rokoch chronického lymfedému. Najprv sa na koži vytvárajú drobné červeno-modré makuly (škvrny) alebo noduly (uzlíky), ktoré sa môžu zväčšovať, splývať a postupne ulcerovať (vredovatnieť).

Diagnostika

O možnosti Stewart-Trevesovho syndróm uvažujeme upacientov s dlhotrvajúcim lymfedémom a prejavmi angiosarkómu. Diagnózu potvrdíme pomocou histopatologického vyšetrenia bioptických vzoriek. Súčasťou diagnostiky môže byť aj imunohistochemické vyšetrenie. Na posúdenie rozsahu ochorenia využívame počítačovú tomografiu (CT), magnetickú rezonanciu (MRI) či pozitrónová emisná tomografia s počítačovou tomografiou (PET/CT).

Terapia

Terapia Stewart-Trevesovho tumoru spočíva v kombinácii chirurgickej a systémovej liečby. Chirurgická liečba spočíva v širokej exízii nádoru. Súčasťou liečby môže byť následná rádioterapie a pri systémovom šírení aj chemoterapia.