Neuromyelitis optica
13.10.2024

Neuromyelitis optica (NMO), tiež známa ako Devicova choroba, je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje zápal v očných nervoch a mieche. Je často nesprávne diagnostikovaná ako roztrúsená skleróza. Symptómy zahŕňajú bolesť oka, strata zraku a slabosť končatín, pričom imunitný systém útočí na vlastné tkanivá v centrálnej nervovej sústave. Liečba sa zameriava na potlačenie zápalu a zmiernenie autoimunitnej reakcie.
Prejavy
Neuromyelitis optica môže spôsobiť slepotu jedného alebo oboch očí, slabosť alebo paralýzu nôh alebo rúk a bolestivé kŕče. Môže tiež spôsobiť stratu citlivosti, nekontrolovateľné vracanie a štikútku a problémy s močovým mechúrom alebo črevami v dôsledku poškodenia miechy. Deti môžu mať zmätenosť, záchvaty alebo kómu. Časté sú relapsy. Prevencia opakujúcich sa útokov je kľúčom k odvráteniu zdravotného postihnutia. Vzplanutia neuromyelitis optica môžu byť reverzibilné, ale môžu byť dostatočne závažné na to, aby spôsobili trvalú stratu zraku a problémy s chôdzou.
Diagnostika
Diagnóza NMO sa stanovuje na základe klinických prejavov, zobrazovacích a laboratórnych testov, ktoré zahŕňajú:
- Klinické príznaky:
- Optická neuritída (zápal zrakového nervu) – spôsobuje bolesť a stratu zraku.
- Myelitída (zápal miechy) – spôsobuje slabosť alebo ochrnutie, strata citlivosti a poruchy močového mechúra a čriev.
- Magnetická rezonancia (MRI):
- Používa sa na zobrazenie zápalových zmien v mozgu, optických nervoch a mieche. Pri NMO sú typicky postihnuté dlhé úseky miechy.
- Laboratórne testy:
- NMO-IgG protilátky proti akvaporínu-4 (AQP4) – špecifický marker pre NMO, ktorý potvrdzuje diagnózu.
- Ak sú protilátky proti AQP4 negatívne, môže sa vykonať testovanie na MOG-IgG protilátky, ktoré sú spojené s MOG-súvisiacim ochorením, podobným NMO.
- Lumbálna punkcia:
- Môže sa vykonať na analýzu mozgovomiechového moku, hoci NMO nemusí vždy vykazovať typické zmeny v moku ako pri roztrúsenej skleróze (napríklad oligoklonálne pásy sú zriedkavé pri NMO).
Liečba
Liečba NMO sa zameriava na zvládnutie akútnych atakov a prevenciu relapsov:
- Akútna liečba:
- Kortikosteroidy – používajú sa na zmiernenie akútnych zápalových atakov.
- Plazmaferéza – odporúča sa v prípadoch, keď kortikosteroidy nie sú dostatočne účinné.
- Imunosupresívna liečba na prevenciu relapsov - využívajú sa monoklonálne protilátly.
- Symptomatická liečba:
- Liečba zahŕňa kontrolu bolesti, fyzioterapiu na obnovu pohyblivosti a správu močového a črevného systému v prípade dlhodobých následkov postihnutia miechy.
Prognóza
Pri včasnej diagnostike a vhodnej liečbe môže byť priebeh NMO kontrolovaný, ale ochorenie zostáva chronické a môže spôsobovať dlhodobé postihnutie. Cieľom je minimalizovať relapsy a zlepšiť kvalitu života pacientov.