Hornerov syndróm

29.08.2023

Stav označovaný aj ako Claude - Bernardov - Hornerov syndróm, je charakterizovaný triádou príznakov - mióza, ptóza mihalnice a enoftalmus. Dochádza k nemu pri porušení sympatického nervového systému na viacerých úrovniach. Príčinou môžu byť rôzne zdravotné stavy, kľúčovým znakom je zúžená zrenička.

Prejavy 

Hornerov syndróm typicky postihuje len jednu časť tváre. Typické príznaky charakteristické pre Hornerov syndróm sú:

  • mióza - pretrvávajúco zúžená zrenica
  • anizokória - rozlíšiteľný rozdiel zreníc medzi oboma zrenicami
  • pomalšie rozšírenie zrenice ako reakcia na svetlo
  • ptóza - pokles hornej mihalnice (pozn. viečko je nesprávne pomenovanie pre mihalnicu. To, čo označujeme ako „viečko“ je v skutočnosti mihalnica a označenie mihalnica sa má správne označovať ako riasa). 
  • mierne vyvýšenie dolnej mihalnice, niekedy nazývané ako upside - down ptóza
  • vpadnutý vzhľad postihnutého oka
  • malé alebo žiadne slzenie postihnutého oka 

Príznaky u detí: 

K vyššie spomenutým príznakom sa u detí ešte stretávame s:

  • bledšia farba dúhovky u detí mladších ako 1 rok
  • zmena farby postihnutej strany tváre

Možné pridružené príznaky: 

  • rozmazané videnie
  • závraty
  • nezreteľná reč
  • ťažkosti pri chôdzi
  • svalová slabosť alebo nedostatok svalovej kontroly
  • silná, náhla bolesť hlavy a krku

Príčiny 

Hornerov syndróm je spôsobený poškodením určitej dráhy v sympatickom nervovom systéme. Sympatický nervový systém reguluje srdcovú frekvenciu, veľkosť zreníc, potenie, krvný tlak a ďalšie funkcie, ktoré vám umožňujú rýchlo reagovať na zmeny vo vašom prostredí.

Nervová dráha postihnutá Hornerovým syndrómom je rozdelená do troch skupín nervových buniek (neurónov).

Neuróny prvého rádu - táto neurónová dráha vedie z hypotalamu v spodnej časti mozgu, prechádza cez mozgový kmeň a zasahuje do hornej časti miechy. Príčiny v tejto oblasti, ktoré môžu vyústiť do Hornerovho syndrómu, sú:

  • náhla cievna mozgová príhoda
  • nádor
  • poruchy tvorbu myelínu - ochranná vrstva na neurónoch
  • syringomyélia - cysta v chrbticovom kanáli

Neuróny druhého rádu - táto dráha neurónov sa tiahne od chrbtice, cez hornú časť hrudníka a do strany krku. Príčiny súvisiace s poškodením nervov v tejto oblasti môžu zahŕňať:

  • nádor pľúc
  • schwanóm - nádor myelínovej pošvy 
  • poškodenie aorty 
  • stav po operácii v hrudnej dutine
  • stav po úraze 

Neuróny tretieho rádu - táto dráha neurónov sa rozprestiera pozdĺž strany krku a vedie k pokožke tváre a svalom dúhovky a očných viečok. Poškodenie nervov v tejto oblasti môže byť spojené s:

  • poškodenie a. carotis communis a jej vetiev 
  • poškodenie jugulárnycg vén pozdĺž krku
  • tumor alebo infekcia blízko bázy lebky
  • migrény
  • bolesť hlavy označovaná ako cluster headache  

Príčiny Hornerovho syndrómu u detí: 

Medzi najčastejšie detské príčiny zaraďujeme:

  • poranenie krku alebo ramien počas pôrodu
  • defekt aorty prítomného už pri pôrode
  • neuroblastóm - tumor nervového systému 

Diagnostika 

Okrem vyšetrenia lekár pravdepodobne vykoná testy, aby určil povahu vašich príznakov a identifikoval možnú príčinu. Samotný syndróm je charakteristický svojou triádou príznakov, nutné je však vykonať aj iné vyšetrenia:

  • Očný lekár (oftalmológ) môže tiež potvrdiť diagnózu pomocou nakvapkania očných kvapiek do oboch očí - buď kvapkou, ktorá rozšíri zrenicu zdravého oka, alebo kvapkou, ktorá zúži zrenicu v zdravom oku. Porovnaním reakcií v zdravom oku s reakciami podozrivého oka môže lekár určiť, či je príčinou problémov v podozrivom oku poškodenie nervov.
  • neurologické vyšetrenie je nutné pre určenie lokality lézie a na odlíšenie príčiny, od ktorej sa odráža aj následná liečba 
  • lekár môže nariadiť jeden alebo viacero z nasledujúcich zobrazovacích testov na lokalizáciu miesta pravdepodobnej nepravidelnosti spôsobujúcej Hornerov syndróm:
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), technológia, ktorá využíva rádiové vlny a magnetické pole na vytváranie detailných snímok
  • Magnetická rezonančná angiografia (MRA), ktorá sa používa na hodnotenie krvných ciev
  • Rtg hrudníka a počítačová tomografia (CT), špecializovaná röntgenová technológia

Liečba 

Špecifická liečba Hornerovho sndrómu neexistuje. Nutné je stanoviť príčinu, ak je to možné a zamerať sa na liečbu primárneho ochorenia.