Leukémia z vlasatých buniek

19.08.2024

Garant MUDr. Magdaléna Remjarová MUDr. Magdaléna Remjarová

Leukémia z vláskových buniek (tiež leukémia z vlasatých buniek) je menej častým podtypom leukémia, niekedy označovným aj ako „hairy cell leukémie“. Prečo choroba získala tento zvláštny názov, si povieme nižšie.

Príčiny

Presná príčina vzniku ochorenia nie je známa a ide zrejme o kombináciu genetických a zvonka pôsobiacich faktorov. Princípom je vznik mutácie v niektorom z B-lymfocytov, ktorý sa začne nekontrolovane množiť a jeho nádorové klony sa začnú hromadiť v kostnej dreni a ďalších tkanivách.

Prejavy

Príznaky sa výrazne neodlišujú od ostatných leukémií. Napadnutá kostná dreň menej vyrába červené krvinky, zdravé biele krvinky a krvné doštičky. Dôsledkom môže byť anémia, nedostatok funkčných bielych krviniek a nedostatok krvných doštičiek s rôznymi krvácavými komplikáciami. Treba však spomenúť, že oproti mnohým iným leukémiám nebýva pokles spomínaných krvných elementov až taký dramatický. Nádorové bunky často postihujú slezinu a spôsobia jej zväčšenie, na druhú stranu nebýva obvykle prítomné zväčšenie lymfatických uzlín. 

Diagnostika

Z fyzikálneho vyšetrenia je nápadná predovšetkým zväčšená slezina pri pohmate brucha. Vyšetrenie krvného obrazu zo vzorky žilovej krvi obvykle potvrdí pokles počtu ostatných krvných buniek a doštičiek, ale ten môže byť pomerne mierny. Nádorové bunky môžu a nemusia byť v krvi detekovateľné. Ak ich pod mikroskopom lekár uvidí, pozná ich podľa charakteristických výbežkov cytoplazmy na ich povrchuTieto výbežky majú s trochou fantázie podobu vláskov a tak dali chorobe jej názov. Vyššia úspešnosť v detekcii nádorových buniek je vo vzorkách získaných z kostnej drene pri sternálnej punkcii, alebo ešte lepšie pri trepanobiopsii.

Terapia

Niektoré neagresívne formy ochorenia sa neliečia a pacienti sú iba sledovaní v hematologickej ambulancii. Pokiaľ je ochorenie liečené, podávajú sa niektoré typy menej agresívnych cytostatík (chemoterapia), ktoré narúšajú množenie nádorových klonov.

Druhú líniu liečby predstavujú niektoré preparáty biologickej liečby. Pri výraznejšom poklese počtu krvných buniek nereagujúcich na liečbu môže pomôcť chirurgické odstránenie sleziny. Celkovo možno chorobu označiť za menej nebezpečnú, terapia je väčšinou uspokojivo účinná a chorí sa dožívajú vcelku normálneho veku.

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".