Lichen sclerosus
26.07.2024
Lichen sclerosus je autoimunitné chronické zápalové ochorenie. Lichen sclerosus je ochorenie charakterizované hypopigmentáciou a atrofiou kože a slizníc. Najčastejšie postihuje oblasť genitálií, menej často extragenitálne miesta. Diagnóza je založená na klinických príznakoch, ale často je potvrdená biopsiou. Lézie môžu viesť k deštrukcii anatomických štruktúr, funkčnému poškodeniu a potenciálnemu riziku malignity, preto je nevyhnutná liečba a dlhodobé sledovanie.
Príčiny a výskyt
Lichen sclerosus sa považuje za autoimunitné ochorenie, ktorého etiológia však zostáva nejasná. Ochorenie je asociovaný s inými autoimunitnými chorobami a predpokladá sa multifaktoriálna etiológia (podmienená viacerými faktormi).
Ochorenie postihuje obe pohlavia, ale ochorenie je častejšie u žien a vyskytuje sa v každom veku.
Prejavy
Lichen sclerosus postihuje najčastejšie oblasť genitálií a menej často extragenitálne oblasti. U žien je obvykle postihnutá oblasť klitorisu, ale môže postihovať aj celú oblasť vulvy, perinea (hrádze) a oblasť okolo análneho otvoru. Vagína a krčok maternice obvykle postihnuté nie sú. U mužov sa lichen sclerosus vyskytuje na predkožke a žaludi penisu.
Extragenitálne lézie sa môžu vyskytovať na akejkoľvek časti kože a zvyčajne sú asymptomatické. Často postihnutý je krk, zápästia, stehná, horný chrbát a ramená.
- Typické lézie začínajú ako ohraničené začervenie, ktoré sa premieňa na tenké, hypopigmentované, porcelánové plaky (vyvýšené ploché kožné lézie)
- Svrbenie je hlavný príznak, často sa zhoršuje v noci.
- Môže sa objaviť aj lokálne pálenie, bolesť, bolesť pri vyprázdňovaní.
Neliečený lichen sclerosus môže viesť k zjazveniu tkaniva, čo je spojené so vznikom striktúr (zúženín), ktoré sa môžu prejaviť problémami s močením, zápchou, poruchami sexuálnej funkcie a podobne. Okrem toho je v postihnutej genitálnej oblasti zvýšené riziko nádorového zvrhnutia.
Diagnostika
Diagnóza lichen sclerosus je zvyčajne klinická. Jej súčasťou je dôkladná anamnéza s dôrazom na výskyt autoimunitných ochorení, fyzikálne vyšetrenie genitálnych a extragenitálnych lézií. V niektorých prípadoch sa môže vykonať aj biopsia.
Terapia
Cieľom liečby je zmierniť príznaky, zastaviť progresiu, predchádzať tvorbe jaziev a anatomickým deformáciám, ako aj vzniku. V liečbe využívame topicky aplikované lieky, medzi ktoré patria napríklad kortikosteroidy, inhibítory kalcineurínu a ďalšie. Pri vzniku komplikácii môže byť indikovaná chirurgická liečba.