Goodpastureov syndróm
24.07.2024

Goodpastureov syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje obličky a pľúca. Je charakterizované prítomnosťou protilátok proti bazálnej membráne glomerulov obličiek a alveolov pľúc, čo vedie k zápalu a poškodeniu týchto tkanív.
Etiológia:
Príčina vzniku syndrómu nie je úplne objasnená, ale ide o autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém chybne napáda vlastné tkanivá. Telo produkuje protilátky proti bazálnej membráne glomerulov v obličkách. Bazálna membrána v pľúcnych alveolách je rovnaká ako v glomeruloch, preto sú postihnuté aj pľúca.
Príznaky:
Obličkové príznaky:
- hematúria (prítomnosť krvi v moči)
- proteinúria (prítomnosť bielkovín v moči)
- edémy (opuchy, najmä na nohách, členkoch a tvári)
- znížená funkcia obličiek
- zlyhanie obličiek
- hemoptýza (vykašliavanie krvi)
- kašeľ s krvavým alebo speneným hlienom
- dyspnoe (dýchavičnosť)
- bolesť na hrudi
Pľúcne príznaky:
Diagnostika:
Prvým diagnostickým krokom je podozrenie na Goodpastureov syndróm na základe symptómov, ako sú hematúria, dýchavičnosť a vykašliavanie krvi (hemoptýza). Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú krvné testy na prítomnosť protilátok proti bazálnej membráne obličiek a pľúc. Vyšetrenie moču odhalí hematúriu a proteinúriu, čo naznačuje poškodenie obličiek. Na detailnejšie posúdenie poškodenia obličiek sa používa biopsia obličiek, ktorá mikroskopicky zistí charakteristické znaky zápalu a prítomnosť protilátok. Zobrazovacie metódy, ako je röntgen hrudníka, odhalia charakteristické zmeny v pľúcach.
Terapia:
Základom liečby je imunosupresívna terapia a plazmaferéza. Imunosupresíva, napríklad kortikosteroidy a cyklofosfamid, sa používajú na potlačenie imunitného systému a zníženie tvorby škodlivých protilátok. Plazmaferéza je proces, pri ktorom sa z krvi odstránia protilátky, čo pomáha zmierniť zápal a poškodenie obličiek a pľúc.