Kryoglobulinémia
16.06.2024
Kryoglobulinémia je stav charakterizovaný prítomnosťou abnormálnych proteínov nazývaných kryoglobulíny v krvi. Kryoglobulíny sú imunoglobulíny, ktoré sa zrážajú pri teplotách nižších ako 37°C a rozpúšťajú sa pri zahriatí. Tieto zrazeniny môžu upchávať malé a stredne veľké krvné cievy, čo vedie k zápalom a poškodeniu tkanív, najmä kože, kĺbov, obličiek a nervového systému.
Rozdelenie:
- Typ I: Kryoglobulinémia typu I je zvyčajne spojená s monoklonálnymi gamapatiami, ako sú mnohopočetný myelóm alebo Waldenströmova makroglobulinémia. V tomto prípade sú kryoglobulíny zložené z jedného typu imunoglobulínu (IgM alebo IgG).
- Typ II: Táto forma býva spojená s chronickými infekciami, napríklad s chronickou hepatitídou C. Kryoglobulíny obsahujú zmiešané imunoglobulíny (IgM a IgG) a reumatoidný faktor.
- Typ III: Podobne ako typ II, tretia forma obsahuje zmiešané imunoglobulíny, ale bez prítomnosti reumatoidného faktora. Typ III sa najčastejšie vyskytuje pri autoimunitných ochoreniach, ako je systémový lupus erythematosus a reumatoidná artritída.
Príznaky:
Kryoglobulinémia môže prebiehať asymptomaticky (bezpríznakovo), najmä v počiatočných štádiách alebo pri miernej forme ochorenia. V závažnejších prípadoch je klinický obraz variabilný a závisí od toho, ktorý orgán je postihnutý:
- kožné prejavy: purpura, kožné vredy, Raynaudov fenomén
- kĺbové prejavy: artralgia (bolesť kĺbov), artritída (zápal kĺbov)
- renálne prejavy: glomerulonefritída
- neurologické prejavy: periférna neuropatia
- gastrointestinálne prejavy: bolesť brucha, hepatomegália (zväčšenie pečene)
Terapia:
Liečba závisí od základnej príčiny kryoglobulinémie a klinických prejavov. Terapia môže zahŕňať antivírusové lieky pri hepatitíde C, imunosupresíva na zmiernenie zápalu a plazmaferézu na odstránenie kryoglobulínov z krvi. Medzi ďalšie opatrenia patrí podporná liečba na zmiernenie symptómov a komplikácií, ako sú bolesti kĺbov a kožné vredy.