Kohlmeier-Degosova choroba

06.06.2024

Garant MUDr.  Adriana Gondová MUDr. Adriana Gondová

Kohlmeier-Degosova choroba, tiež známa ako malígny atrofický papulózny syndróm, je zriedkavé systémové vaskulárne ochorenie. Táto choroba postihuje malé a stredne veľké cievy a spôsobuje charakteristické bledé, atrofické papuly s červeným okrajom. Tieto kožné lézie sa zvyčajne objavujú na trupe a končatinách. Ochorenie typicky postihuje pacientov vo veku 20 až 50 rokov.

Etiológia:

Presná príčina Kohlmeier-Degosovej choroby nie je známa. Predpokladá sa, že ide o multifaktoriálne ochorenie, na ktorého vzniku sa podieľajú genetické, autoimunitné a environmentálne faktory.

Rozdelenie:

  • kožná forma: Postihuje iba kožu a je menej závažná. Pacienti s touto formou ochorenia majú zvyčajne dobrú prognózu.
  • systémová forma: Postihuje okrem kože aj vnútorné orgány, ako sú črevá, centrálny nervový systém a srdce. Táto forma je závažná a môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám, ako sú črevné perforácie, infarkty a neurologické problémy.

Príznaky:

Kožné príznaky:

  • ochorenie začína ako malé červené pupienky, zvyčajne lokalizované na trupe a horných končatinách
  • po niekoľkých dňoch začervenanie mizne a objavujú sa porcelánovo biele škvrny a začervenané zostáva iba ich okolie
  • gastrointestinálne príznaky (bolesť brucha, krvácanie, perforácia čriev)
  • neurologické príznaky (bolesť hlavy, epileptický záchvat, mozgová príhoda)
  • kardiovaskulárne príznaky (perikarditída, myokarditída, infarkt)
  • respiračné príznaky (pleuritída)
  • poruchy zraku

Systémové príznaky:

Terapia:

Liečba Kohlmeier-Degosovej choroby sa zameriava na zmiernenie symptómov a prevenciu komplikácií, pretože neexistuje špecifická terapia. Používajú sa imunomodulačné a protizápalové lieky, ako sú kortikosteroidy, antikoagulanciá na zníženie rizika trombózy, a ďalšie lieky podľa orgánového postihnutia. V závažných prípadoch sú potrebné chirurgické zákroky na riešenie komplikácií, ako je napríklad perforácia čriev.

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".