Kohlmeier-Degosova choroba
06.06.2024

Kohlmeier-Degosova choroba, tiež známa ako malígny atrofický papulózny syndróm, je zriedkavé systémové vaskulárne ochorenie. Táto choroba postihuje malé a stredne veľké cievy a spôsobuje charakteristické bledé, atrofické papuly s červeným okrajom. Tieto kožné lézie sa zvyčajne objavujú na trupe a končatinách. Ochorenie typicky postihuje pacientov vo veku 20 až 50 rokov.
Etiológia:
Presná príčina Kohlmeier-Degosovej choroby nie je známa. Predpokladá sa, že ide o multifaktoriálne ochorenie, na ktorého vzniku sa podieľajú genetické, autoimunitné a environmentálne faktory.
Rozdelenie:
- kožná forma: Postihuje iba kožu a je menej závažná. Pacienti s touto formou ochorenia majú zvyčajne dobrú prognózu.
- systémová forma: Postihuje okrem kože aj vnútorné orgány, ako sú črevá, centrálny nervový systém a srdce. Táto forma je závažná a môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám, ako sú črevné perforácie, infarkty a neurologické problémy.
Príznaky:
Kožné príznaky:
- ochorenie začína ako malé červené pupienky, zvyčajne lokalizované na trupe a horných končatinách
- po niekoľkých dňoch začervenanie mizne a objavujú sa porcelánovo biele škvrny a začervenané zostáva iba ich okolie
- gastrointestinálne príznaky (bolesť brucha, krvácanie, perforácia čriev)
- neurologické príznaky (bolesť hlavy, epileptický záchvat, mozgová príhoda)
- kardiovaskulárne príznaky (perikarditída, myokarditída, infarkt)
- respiračné príznaky (pleuritída)
- poruchy zraku
Systémové príznaky:
Terapia:
Liečba Kohlmeier-Degosovej choroby sa zameriava na zmiernenie symptómov a prevenciu komplikácií, pretože neexistuje špecifická terapia. Používajú sa imunomodulačné a protizápalové lieky, ako sú kortikosteroidy, antikoagulanciá na zníženie rizika trombózy, a ďalšie lieky podľa orgánového postihnutia. V závažných prípadoch sú potrebné chirurgické zákroky na riešenie komplikácií, ako je napríklad perforácia čriev.