Evansov syndróm je vzácna autoimunitná porucha, ktorá sa prejavuje kombináciou trombocytopenickej purpury a hemolyticko-uremického syndrómu. Ide o druh hemolytickej anémie, kedy imunitný systém tela útočí na vlastné červené krvinky a krvné doštičky, čo vedie k ich zničeniu.

Etiológia:

Príčina vzniku Evansovho syndrómu nie je úplne objasnená. Medzi rizikové faktory patria:

• autoimunitné reakcie: Evansov syndróm je spojený s poruchou imunitného systému, pri ktorom imunitný systém tela útočí na vlastné bunky, konkrétne na červené krvinky a krvné doštičky.
• genetická predispozícia
• infekcie

Príznaky:

• trombocytopenická purpura: Pacienti majú nízke množstvo krvných doštičiek a často krvácajú do podkožia, čo sa prejavuje vznikom modrín (purpury). Taktiež je vyššie riziko krvácania z ďasien či nosa.
• hemolytická anémia: Je stav, pri ktorom prebieha deštrukcia červených krviniek rýchlejšie, čo vedie k ich nedostatočnému množstvu v krvi. Medzi príznaky anémie patrí únava, slabosť, bledosť, závraty a nevoľnosť.
• zvýšená hladina bilirubínu: V dôsledku zrýchleného rozpadu červených krviniek môže dôjsť k zvýšeniu hladiny bilirubínu v krvi.
• zhoršená funkcia obličiek: Hemolyticko-uremický syndróm, ktorý je častou súčasťou Evansovho syndrómu, môže viesť k zlyhaniu obličiek.

Diagnostika:

Lekár zhromažďuje informácie o príznakoch pacienta a jeho zdravotnej histórii. V laboratórnych testoch sa meria počet krvných doštičiek, červených krviniek a hladiny bilirubínu v krvi, ako aj markery poukazujúce na funkciu obličiek. Ďalej sa realizujú koagulačné testy a testy na detekciu autoimunitných protilátok. Zobrazovacie vyšetrenia sú užitočné na vyhodnotenie stavu orgánov, najmä obličiek. 

Terapia:

Medzi bežné liečebné prístupy patrí užívanie kortikosteroidov na potlačenie zápalu a kontrolu imunitnej odpovede. V prípade neúspechu liečby kortikosteroidmi sa používajú imunosupresíva, ako rituximab alebo cyklofosfamid.