Moyamoya
25.04.2024
Moyamoya je chronické progresívne ochorenie mozgových tepien, spôsobené postupným zhrubnutím cievnej steny a zužovaním ich priechodu. Prejavuje sa príznakmi ako pri cievnej mozgovej príhode. Môže sa vyskytnúť v ktoromkoľvek veku no najviac vo vekovom rozmedzí 4-10 rokov a 40-45 rokov, najväčší výskyt je v ázijských krajinách a to najmä v Japonsku.
Príčina
Príčina ochorenia nie je jasná, no pravdepodobne má genetický podklad čo odzrkadľuje aj zvýšený výskyt v ázijskej populácii. Ďalej sa predpokladá neprimeraná imunitná reakcia na poškodenie ciev a zvýšená aktivita vaskulárneho endoteliálneho rastového faktoru VEGF. Dochádza k postupnému zhrubnutiu cievnej steny a jej nepriechodnosti. Postihnutie je obojstranné teda bilaterálne.
Klinika
Klinické príznaky sú variabilné, záleží od veku pacienta. U detí sa prejavuje príznakmi cievnej mozgovej príhody alebo tranzitórnej ischemickej ataky. U dospelých sa môže prejaviť aj ako krvácanie do mozgu pri prasknutí cievnej výdute. Najčastejšie príznaky sú bolesť hlavy, kŕče, jednostranné ochabnutie tvárového svalstva alebo končatiny, porucha zraku, reči, afázia alebo porucha porozumenia slov. V menšine prípadov môže byť ochorenie asymptomatické a je to náhodný nález na zobrazovacom vyšetrení.
Diagnostika
Diagnóza je určená na základe charakteristického angiografického obrazu na CT vyšetrení a to stenózy alebo zúženia v oblasti karotickej artérie a vznik kolaterálnych artérii, ktoré vytvárajú charakteristický tzv. zadymený obraz na CT angiografii. Na základe daného typického obrazu ochorenie dostalo názov moyamoya čo znamená v preklade z japončiny dym.
Liečba
Symptomatickí pacienti podstupujú chirurgickú liečbu revaskularizáciou. V niektorých prípadoch pri asymtomatických pacientoch sa môže nasadiť antiagregačná liečba vo forme kyseliny acetylsalicylovej a dôkladné monitorovanie stavu.