Kraniofaryngeóm
06.04.2024
Kraniofaryngeom je druhý najčastejší tumor selárnej oblasti mozgu, teda lokality, kde sa nachádza hypofýza, označovaná aj ako oblasť tureckého sedla (najčastejší je adenóm hypofýzy). Predstavuje asi 4% vnútromozgových tumorov, 50 % z nich je u detí – najčastejšie medzi 10–15. rokom. Vyrastá zo zvyškov Rathkeho výchlipky, čo je embryonálna štruktúra a často zasahuje vysoko do III. komory mozgu. Nádor je to biologicky benígny, ale môže byť malígny vzhľadom k svojej lokalizácii a vzťahu k životne dôležitým štruktúram, ako je hypotalamus, cievy ale zrakové nervy. Kraniofaryngéom sa môže vyskytnúť aj v malígnej forme, vtedy ide o veľmi agresívny tumor, avšak takáto forma je extrémne raritná.
Prejavy
Kraniofaryngeóm sa môže prejavovať rôznou neurologickou symptomatikou, ako je napríklad:
- Útlak zrakovej dráhy, výpadok zrakového zorného poľa z tlaku na chiasma opticum (skríženie zrakových dráh).
- Obštrukčný hydrocefalus pri propagácii tumoru do komôr.
- Hormonálne poruchy z útlaku hypotalamu a hypofýzy.
- U väčších nádorov môže byť zvýšený vnútrolebečný tlak.
- Neliečený kraniofaryngeóm môže spôsobiť až slepotu.
- Bolesť hlavy, závraty, slabosť.
- Diabetes insipidus.
Príčiny
Nádor rastie zo zárodočného tkaniva, z ktorého za normálnych okolností vzniká predná časť mozgového podvesku. Prečo k tomu u niektorých ľudí dôjde, nie je do dnes objasnené. Vzniku kraniofaryngeómu preto nevieme ani predchádzať.
Diagnostika
Pacient s klinickými ťažkosťami je zvyčajne vyšetrený očným lekárom a neurológom. Nádor je objavený pomocou zobrazovacej metódy, ako je CT vyšetrenie alebo magnetická rezonancia mozgu. Okrem charakteristického miesta rastu je nádor typický početnými usadeninami vápnika (tzv. kalcifikácia) a cystami. Definitívna diagnóza je stanovená iba v prípade histologického vyšetrenia nádoru po jeho chirurgickom odstránení. Nutné je odlíšiť kraniofaryngeóm od adenómu hypofýzy.
Liečba
Existujú dve základné možnosti liečby – ožiarenie (rádioterapia) a neurochirurgický zákrok, ktoré sa môžu kombinovať. Relatívne zlá prístupnosť nádoru však znamená, že relatívne často nie je tkanivo nádoru odstránené celé a to vedie k možnosti recidív už zdanlivo vyliečeného kraniofaryngeómu. Oproti adenómu je chirurgická liečba náročnejšia, pretože kraniofaryngéom býva viac spätý s okolitými štruktúrami, preto je resekcia omnoho náročnejšia. Rádioterapia býva konkrétne namierená na lokalitu nádoru.