Kraniofaryngeóm

06.04.2024

Garant MUDr. Kristína Drugová MUDr. Kristína Drugová

Kraniofaryngeom je druhý najčastejší tumor selárnej oblasti mozgu, teda lokality, kde sa nachádza hypofýza, označovaná aj ako oblasť tureckého sedla (najčastejší je adenóm hypofýzy). Predstavuje asi 4% vnútromozgových tumorov, 50 % z nich je u detí – najčastejšie medzi 10–15. rokom. Vyrastá zo zvyškov Rathkeho výchlipky, čo je embryonálna štruktúra a  často zasahuje vysoko do III. komory mozgu. Nádor je to biologicky benígnyale môže byť malígny vzhľadom k svojej lokalizácii a vzťahu k životne dôležitým štruktúram, ako je hypotalamus, cievy ale zrakové nervy. Kraniofaryngéom sa môže vyskytnúť aj v malígnej forme, vtedy ide o veľmi agresívny tumor, avšak takáto forma je extrémne raritná. 

Prejavy 

Kraniofaryngeóm sa môže prejavovať rôznou neurologickou symptomatikou, ako je napríklad:

  • Útlak zrakovej dráhy, výpadok zrakového zorného poľa z tlaku na chiasma opticum (skríženie zrakových dráh).
  • Obštrukčný hydrocefalus pri propagácii tumoru do komôr.
  • Hormonálne poruchy z útlaku hypotalamu a hypofýzy.
  • U väčších nádorov môže byť zvýšený vnútrolebečný tlak.
  • Neliečený kraniofaryngeóm môže spôsobiť až slepotu. 
  • Bolesť hlavy, závraty, slabosť.
  • Diabetes insipidus. 

Príčiny 

Nádor rastie zo zárodočného tkaniva, z ktorého za normálnych okolností vzniká predná časť mozgového podvesku. Prečo k tomu u niektorých ľudí dôjde, nie je do dnes objasnené. Vzniku kraniofaryngeómu preto nevieme ani predchádzať. 

Diagnostika 

Pacient s klinickými ťažkosťami je zvyčajne vyšetrený očným lekárom a neurológom. Nádor je objavený pomocou zobrazovacej metódy, ako je CT vyšetrenie alebo magnetická rezonancia mozgu. Okrem charakteristického miesta rastu je nádor typický početnými usadeninami vápnika (tzv. kalcifikácia) a cystami. Definitívna diagnóza je stanovená iba v prípade histologického vyšetrenia nádoru po jeho chirurgickom odstránení. Nutné je odlíšiť kraniofaryngeóm od adenómu hypofýzy. 

Liečba 

Existujú dve základné možnosti liečby – ožiarenie (rádioterapia) a neurochirurgický zákrok, ktoré sa môžu kombinovať. Relatívne zlá prístupnosť nádoru však znamená, že relatívne často nie je tkanivo nádoru odstránené celé a to vedie k možnosti recidív už zdanlivo vyliečeného kraniofaryngeómu. Oproti adenómu je chirurgická liečba náročnejšia, pretože kraniofaryngéom býva viac spätý s okolitými štruktúrami, preto je resekcia omnoho náročnejšia. Rádioterapia býva konkrétne namierená na lokalitu nádoru. 

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".