Guillain-Barre syndróm

09.03.2024

Garant MUDr. Linda Štefánek MUDr. Linda Štefánek

Guillain-Barré syndróm alebo polyradikuloneuritída je akútne vzniknutý imunitne sprostredkovaný zápal periférnych nervov a miešnych koreňov. Prejavuje sa svalovou slabosťou, ktorá sa postupne šíri z periférie vzostupným smerom, môže spôsobiť až zlyhanie dýchania s nutnosťou umelej pľúcnej ventilácie. Vyskytuje sa v detskej aj dospelej populácii, často jej predchádza bežná infekcia. Výskyt sa udáva približne 1-2 pacienti na 100 000 obyvateľov na rok. 

Príčina vzniku

V štúdiách sa ukazuje, že približne 2/3 pacientov prekonalo nedávnu respiračnú alebo gastrointestinálnu infekciu predchádzajúcu toto ochorenie. Infekcie, ktoré sú spájané s polyradikuloneuritídou sú najmä baktéria Campylobacter jejuni, ktorá spôsobuje dyspeptické ťažkosti v zmysle hnačky a vracania. Udáva sa, že sa pacient zvyčajne nakazí konzumáciou nedostatočne tepelne upraveného kuracieho mäsa. Ďalšie infekcie spájane s daným ochorením sú vírusy CMV,  EBV, Influenza, HIV, covid 19, Mycoplazma pneumoniae a ďalšie. 

Mechanizmus vzniku

Ide o reakciu vlastného imunitného systému na vonkajší podnet, väčšinou infekciu, ktorý poburcuje imunitné bunky k napádaniu vlastných nervových buniek. Sú popísané dva mechanizmy vzniku ochorenia. Prvou je demyelinizácia čiže porušenie myelinových nervových vlákien čo vedie k ochabnutiu svalstva. Myelín tvorí ochranný obal nervových vlákien a je nevyhnutý k správnej funkcii nervového systému. Druhým mechanizmom je axonálne postihnutie, tu je postihnutý axón čiže výbežok neurónu, ktorý sprostredkováva informáciu ďalšiemu neurónu. Axonálne formy sú viac rozšírené v Ázii, zatiaľ čo demyelinizačné formy v Amerike a Európe.

Klinická manifestácia

Typicky dochádza k progresívnemu symetrickému svalovému ochabnutiu a oslabeniu alebo vymiznutiu nervových reflexov. Prejavuje sa symetrickou svalovou slabosťou dolných končatín, poruchou chôdze, poruchou rovnováhy, v menšine prípadov môžu ochabnúť aj horné končatiny či svaly v oblasti tváre, napr. okohybné svaly. Symptómy môžu progredovať v priebehu dní až týždňa. Pacient môže mať aj senzorické príznaky ako parestézie, či bolesti a pocit mravčenia v končatinách, alebo príznaky poruchy autonómneho nervového systému čiže porucha močenia, zmena srdcovej frekvencie, zmena krvného tlaku. V najhorších prípadoch zlyháva dýchacie svalstvo s nutnosťou umelej podpory dýchania. 

Diagnostika

Dôležité je rozpoznať typické klinické príznaky čiže akútne vzniknuté ťažkosti a symetria symptómov. Pri neurologickom fyzikálnom vyšetrení zisťujeme slabú či úplnú nevýbavnosť šľachových reflexov na postihnutých končatinách tzv. areflexiu. Ďalej sa pristupuje k vyšetreniu mozgovomiešného moku lumbálnou punkciou a elektromyografickému vyšetreniu (EMG). Typický nález v likvore alebo mozgovomiešnom moku je tzv. proteino-cytologická disociácia čo znamená  vysokú koncentráciu bielkovín v livkore, no normálnu koncentráciu bielych krviniek (naopak tie bývajú zvýšené pri neuroinfekciách). Vyšetrenie likvoru však nemusí v prvých 48 hodín od vzniku príznakov nič ukázať, preto je nutné toto vyšetrenie niekedy opakovať. Pri nejasných a atypických nálezoch sa realizuje MRI mozgu. 

Diferenciálna diagnostika

Najmä v detskom ale aj dospelom veku je potrebné myslieť aj na iné diagnózy spôsobujúce svalovú slabosť ako myastenia gravis, botulizmus, neurofinekcie ako lymská borelióza, HIV infekcia, enterovírusové infekcie predných miešnych rohov, otrava ťažkými kovmi, vaskulitídy...

Liečba

Pacienta je nutné hospitalizovať a intenzívne monitorovať vitálne funkcie a stav vedomia kvôli možnému náhlemu zhoršeniu stavu. Neexistuje kauzálna liečba, ale príznaky zlepšuje imunoterapia. Ide o vysokodávkové imunoglobulíny čiže protilátky, alebo plazmaferézu. Pri plazmaferéze sa jedná o  “očistenie“ pacientovej plazmy o škodlivé imunitné bunky, ktoré spôsobujú ochorenie. Imunoglobulíny zase neutralizujú bunky patologickej imunitnej reakcie. 

Prognóza

Približne 80 % pacientov sú po liečbe znova plne schopný chôdze no asi v 10% prípadov ostáva ťažké poškodenie motorického nervového systému. Je nutná dôsledná rehabilitácia.