Syndróm neprimeranej sekrécie antidiuretického hormónu (SIADH)

Garant MUDr. Linda Štefánek MUDr. Linda Štefánek

Syndróm neprimeranej sekrécie antidiuretického hormónu (SIADH) je ochorenie sprevádzané zvýšeným vylučovaním antidiuretického hormónu, nazývaným aj vazopresín. Ide o hormón, ktorý je zodpovedný za hospodárenie s vodou v organizme. Je syntetizovaný v časti mozgu zvanom hypotalamus a jej sekrécia je závislá na osmolalite plazmy (koncentrácia osmoticky aktívnych látok v krvi). Za normálnych podmienok pri zvýšenej osmolalite krvi sa zvyšuje sekrécia antidiuretického hormónu a ten v obličkách reguluje spätné vstrebávanie vody aby sa zachovala homeostáza. Avšak pri danom ochorení je porušená regulácia vylučovania hormónu. Výsledkom zvýšenej sekrécie je jednoducho povedané nariedenie krvi. To následne vedie k poklesu koncentrácie nátria v krvi, čiže hyponatriémii. Náhly pokles koncentrácie sodíka v krvi môže viesť k život ohrozujúcim situáciám až k edému mozgu. Preto pri jej liečbe treba byť ostražitý a riadiť sa podľa osvedčených medicínskych postupov.

Patofyziológia

Pri nadmernej sekrécii antidiuretického hormónu (ADH) a poruche jeho regulácie sa zvyšuje objem telesnej vody. To následne vedie k zapojeniu iných regulačných mechanizmov ako napr. zvýšenej sekrécii atriálneho natriuretického peptidu (ANP), ten ďalej spôsobuje zvýšené vylučovanie sodíka do moču. Tým pádom dochádza k poklesu koncentrácie sodíka v sére a zvýšenej koncentrácii sodíka v moči. V laboratórnych parametroch pozorujeme hyponatriémiu, hypoosmolalitu séra a zvýšenú natriúrezu čiže odpad sodíka do moču. Ide o tzv. euvolemickú dilučnú hypontriémiu,  to znamená, že pacient nemá príznaky objemového preťaženia, čiže nemá opuchy vďaka zachovaným regulačným  mechanizmom v nadobličkách a obličkách.

Príčiny

  • Zvýšená sekrécia ADH môže byť spôsobená:
        • Poruchy na úrovni centrálnej nervovej sústavy (cievna mozgová príhoda, krvácanie do mozgu, zápaly mozgového tkaniva, úrazy, operácie mozgu)
        • Tumory – zvýšené vylučovanie ADH nádorovými bunkami (malobunkový karcinóm pľúc, nádory v oblasti hlavy a krku, neuroblastómy
        • Lieky - niektoré lieky zvyšujú vylučovanie ADH (karbamazepin, cyclofosfamid, niektoré antidepresíva ako fluoxetine, sertralin, ďalej valproát, indapamid, chlopropamid a ďalšie
        • Ochorenia pľúc - pneumónie, akútne respiračné zlyhanie, chronické obštrukčné ochorenia
        • HIV infekcia
        • Hormonálna liečba napr.
              • Vazopresín, ktorý sa používa pri gastrointesitnálnom krvácaní
              • Desmopresín, ktorý sa používa na liečbu hemofílie alebo enurézy
              • Oxytocín, ktorý sa používa pri vyvolávaní pôrodu

Klinický obraz a diagnostika

Symptomatológia vychádza z poklesu koncentrácie sodíka v krvi. To následne vedie k presunu vody do intracelulárneho priestoru čiže do buniek, kde spôsobuje edém alebo opuch tkanív. Pri pomalom poklese sodíka v krvi v priebehu dní alebo týždňov pacient môže byť asymptomatický event môže mať nešpecifické mierne príznaky ako nechutenstvo, vracanie, únava. Pri náhlom poklese môže hroziť až opuch mozgu s neurologickými príznakmi ako dezorientácia, kŕče až porucha vedomia a kóma.

Diagnostika sa opiera o laboratórny nález tzv. euvolemickej dilučnej hyponatrémii a hypoosmolality séra. V moči nachádzame naopak zvýšenú osmolalitu a zvýšené straty sodíka močom. Zároveň funkcia nadobličiek a štítnej žľazy je zachovaná. Pre potvrdenie diagnózy je možné vyšetriť koncentráciu ADH v sére aj v moči alebo stanovenie analógu Copeptínu.

Diferenciálna diagnostika

Pri uzatváraní diagnózy musíme odlíšiť aj iné príčiny hyponatriémie:      

  • Ochorenie nadobličiek, deficit glukokortikoidov
  • Ochorenie štítnej žľazy
  • Užívanie diuretík
  • Malnutrícia
  • Primárna polydypsia
  • Syndróm cerebrálne podmienenej straty soli

Terapia

Primárne liečime príčinu vzniku SIADH. Pri korekcii hyponatriémie musíme postupovať pomaly a opatrne pre hroziace závažné neurologické poruchy spôsobené rýchlou korekciou (potinná demyelinizácia). Pacienti majú naordinovanú reštrikciu tekutín na príjem menej ako 800 ml/deň. V akútnych prípadoch volíme intravenóznu infúziu hypertonickým roztokom 3 % NaCl, ďalej je možné použiť kľučkové diruetika, ten spätne vstrebáva sodík z moču. Ďalšou možnosťou liečby sú blokátory receptoru pre ADH ako tzv. vaptany, avšak táto liečba sa nesmie užívať dlhodobo. U asymptomatických pacientov volíme pomalú cestu korekcie sodíka v krvi a to liečbu reštrikciou tekutín, perorálnou terapiou tabletkami soli alebo ďalšou možnosťou je liečba perorálnou ureou.

Prognóza

Prognóza pacientov s SIADH záleží od príčiny liečby. Väčšina príčin je reverzibilná a liečiteľná. Dôležitým prognostickým faktorom je rýchlosť vzniku ochorenia a rýchlosť poklesu a následnej korekcie sodíka v krvi. Pri pomalom poklese sodíka sú závažné neurologické následky menej pravdepodobné.