Dupuytrenova kontraktúra

Garant MUDr. Kristína Drugová MUDr. Kristína Drugová

Dupuytrenova kontraktúra je fibroproliferatívne ochorenie postihujúce palmárnu fasciu, a to hlavne v oblasti 4. a 5. prsta (prstenník a malíček) a spôsobuje ich permanentné ohnutie. Ochorenie sa vyskytuje najmä u mužov. Etiológia ochorenia nie je presne známa, i keď boli pozorované viaceré faktory, ktoré sa na jeho vzniku môžu podieľať. 

Čo je to palmárna fascia? 

Palmárna fascia, alebo aj palmárna aponeuróza je zhrubnutá väzivová štruktúra trojuholníkového tvaru, ktorá sa nachádza v podkoží na dlaňovej časti ruky. Jej úlohou je chrániť neurovaskulárne a šľachové štruktúry, ako aj poskytovať štrukturálnu podporu dlani. 

Príčiny a mechanizmus vzniku

Presná príčina ochorenia nie je známa, avšak predpokladá sa, že niekoľko faktorov ovplyvňuje vznik.

  • Genetická predispozícia – až 70% pacientov má pozitívnu rodinnú anamnézu
  • Autoimunita – histologická analýza ukázala lymfocytárnu infiltráciu (bielymi krvinkami) v mieste kontraktúr, čo by mohlo naznačovať možný autoimunitný proces
  • Rizikové faktory, ktoré spôsobujú ischemické poškodenia palmárnej fascie. Ischémia označuje stav, kedy nedochádza k dostatočnému zásobeniu tkanív kyslíkom. Patrí medzi ne: užívanie alkoholu, fajčenie, diabetes mellitus, pečeňová cirhóza, opakovaná traumatizácia namáhavou manuálnou prácou 

Na lepšie pochopenie prejavov ochorenia je potrebné pochopiť mechanizmus, ktorým vzniká.. Fibroblasty sú bunky ľudského tela, ktoré v prípade poškodenia tkaniva produkujú spojivové tkanivo. Poškodenie v oblasti palmárnej fascie vedie k aktivácii fibroblastov a produkcii kolagénu. Ukladanie kolagénu spôsobuje zhrubnutie a vznik uzlov na palmárnej fascii. Progresiou ochorenia dochádza k spájaniu uzlov a tvorbe väzivových pruhov, ktoré kvôli svojej tuhosti ohýbajú prsty. 

Prejavy

Dupuytrenova kontraktúra sa vyskytuje častejšie u mužov a jej priebeh je relatívne pomalý. Stav sa zvyčajne vyvíja v priebehu niekoľkých rokov a dochádza k jeho progresívnemu zhoršovaniu. Ochorenie postihuje najčastejšie 4. a 5. prst (prstenník a malíček), ktoré sú ohnuté smerom do dlane.  Na začiatku ochorenia dochádza v oblasti palmárnej fascie k vzniku uzlov, ktoré priliehajú na kožu, čo sa prejaví len jej zvrásnením bez toho, aby vznikali funkčné ťažkosti. Neskôr sa uzly rozširujú, spájajú a vytvárajú pruhy. Postupný rastom a vznikom pruhov sa zvyšuje tuhosť tohto patologického útvaru, čoho výsledkom je vznik flekčnej kontraktúry.  Flexia v odbornej teminológii označuje ohnutie. V tomto prípade dochádza k ohybu postihnutých prstov smerom do dlane. Kontraktúra vyjadruje skutočnosť, že ide o ohnutie mimo vôľové a nechcené, ktoré nie je možné ovplyvniť. V závažnom prípade dochádza k ťažkému obmedzeniu hybnosti. 

Klasifikácia 

Podľa lokalizácie

  • dlaňový typ –  postihnutie dlane, bez postihnutia prstov
  • prstový typ – postihnutie prstov, bez postihnutia dlane
  • dlaňovo-prstový typ – kombinované postihnutie prstov aj dlane

Podľa stupňa postihnutia 

  • I. stupeň – ohnutie menej ako 45◦
  • II. Stupeň – ohnutie 90◦
  • III. Stupeň – ohnutie od 90◦ do 135◦
  • IV. Stupeň – ohnutie viac ako 135◦

Diagnotika

Ochorenia sa diagnostikuje na základe charakteristického klinického obrazu. Môže sa vykonať takzvaný table-top test, kedy pacient trpiaci dupuytrenovou kontraktúrou, nie je schopný úplne vystrieť dlaň a prsty na rovnom povrchu. Ultrazvukové vyšetrenie môže vizualizovať väzivové uzly a pruhy v oblasti palmárnej aponeurózy.

Liečba 

Konzervatívna terapia spočíva v rehabilitácii, pri ktorej je dlaň a prsty pasívne vystrieraná. Cvičenie sa môže kombinovať s inými metódami, ako je terapia ultrazvukom alebo elektrickým prúdom. Ďalšou liečebnou metódou je dlahovanie prstov a dlane vo vystretej polohe. Medzi invazivnejšie výkony patrí injekčná aplikácia kortikoidov do oblasti lézií. V prípade výraznej bolestivosti sa spolu s kortikoidmi môže aplikovať lidokaín, čo je lokálne anestetikum, s cieľom potlačenia bolesti. Kolagenáza je enzým, ktorý štiepi kolagén. Injekčná aplikácia kolagenázy do postihnutej oblasti môže viesť k rozpusteniu väzivových pruhov. Z chirurgických liečebných metód využívame fasciotómiu a fasciektómiu. Ide chirurgické zákroky, pri ktorých sa fascia buď nareže, aby sa uvoľnila, alebo sa úplne odstráni.