Nefrotický syndróm

Garant MUDr. Kristína Drugová MUDr. Kristína Drugová

Nefrotický syndróm (nephros – oblička) je porucha obličiek, ktorá spôsobuje, že telo vylučuje príliš veľa bielkovín močom. Spôsobený je zvyčajne poškodením zhlukov malých krvných ciev v obličkách, ktoré filtrujú odpad a prebytočnú vodu z krvi. Tento stav spôsobuje opuchy, najmä chodidiel a členkov a zvyšuje riziko iných zdravotných problémov.

Prejavy

Príznaky  nefrotického syndrómu zahŕňajú: 

  • Výrazný opuch (edém), najmä okolo očí, členkov a chodidiel.
  • Spenený moč – dôsledok prebytku bielkovín v moči.
  • Prírastok hmotnosti v dôsledku zadržiavania tekutín.
  • Únava.
  • Strata chuti do jedla.
  • Hyperlipidémia – zvýšená koncentrácia tukov, v dôsledku kompenzácie straty bielkovín. 

Príčiny 

Nefrotický syndróm je zvyčajne spôsobený poškodením zhlukov malých krvných ciev, nazývaných ako glomeruly. Tie zabezpečujú filtráciu krvi, ktorá prechádza obličkami. Zdravé glomeruly zabraňujú prenikaniu krvných bielkovín (hlavne albumínu), ktoré sú potrebné na udržanie správneho množstva tekutín v tele, do moču. Udržujú takzvaný onkotický tlak. Pri poškodení glomerulov, dochádza k strate krvných bielkovín, čo vedie k nefrotickému syndrómu.

Existuje mnoho možných príčin, ktoré vedú k vzniku nefrotického syndrómu: 

  • Diabetické ochorenie obličiek - diabetes môže viesť k poškodeniu obličiek (diabetická nefropatia), ktoré postihuje glomeruly.
  • Choroba s minimálnymi zmenami - toto je najčastejšia príčina nefrotického syndrómu u detí. Ochorenie s minimálnou zmenou vedie k abnormálnej funkcii obličiek, ale keď sa tkanivo obličiek skúma pod mikroskopom, zdá sa, že je normálne alebo takmer normálne. Príčina abnormálnej funkcie sa zvyčajne nedá určiť.
  • Fokálna segmentálna glomeruloskleróza - tento stav sa vyznačuje zjazvením niektorých glomerulov a môže byť výsledkom aj inej choroby, genetického defektu alebo určitých liekov alebo sa môže vyskytnúť bez známeho dôvodu.
  • Membranózna nefropatia - táto porucha obličiek je výsledkom zhrubnutia membrán v glomeruloch. Zahusťovanie je spôsobené usadeninami vytvorenými imunitným systémom. Môže súvisieť s inými zdravotnými stavmi, ako je systémový lupus, hepatitída B, malária a nádorové ochorenie, alebo sa môže vyskytnúť bez akéhokoľvek známeho dôvodu.
  • Systémový lupus erythematosus – je to chronické zápalové ochorenie môže viesť k vážnemu poškodeniu obličiek.
  • Amyloidóz - nastáva, keď sa amyloidné proteíny hromadia v orgánoch. Nahromadenie amyloidu často poškodzuje filtračný systém obličiek.

Rizikové faktory 

Medzi faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko nefrotického syndrómu, zaraďujeme:

  • Zdravotné stavy, ktoré môžu poškodiť obličky - niektoré choroby a stavy zvyšujú riziko vzniku nefrotického syndrómu, ako je diabetes mellitus, systémový lupus, amyloidóza, refluxná nefropatia a iné ochorenia obličiek.
  • Určité lieky - lieky, ktoré môžu spôsobiť nefrotický syndróm, zahŕňajú nesteroidné protizápalové lieky a lieky používané v boji proti infekciám (antibiotiká).
  • Určité infekcie - infekcie, ktoré zvyšujú riziko nefrotického syndrómu, zahŕňajú HIV, hepatitídu B, hepatitídu C a maláriu.

Komplikácie 

Možné komplikácie nefrotického syndrómu zahŕňajú:

  • Tvorba krvných trombov (zrazenín) - neschopnosť glomerulov správne filtrovať krv môže viesť k strate krvných bielkovín, ktoré pomáhajú predchádzať zrážaniu krvi. To zvyšuje riziko vzniku krvnej zrazeniny v žilách.
  • Vysoká hladina cholesterolu v krvi a zvýšené triglyceridy v krvi – močom uniká veľké množstvo bielkovín a medzi bielkoviny zaraďujeme aj receptory, vďaka ktorým telo vychytáva tuky pre svoju potrebu. To znamená, že keď je nedostatok takýchto receptorov, ich vychytávanie je znížené a telo má pocit, že má tukových častíc málo, kvôli čomu ich začne kompenzačne vo zvýšenej miere produkovať.
  • Slabá výživa - strata príliš veľkého množstva bielkovín v krvi môže viesť k podvýžive. To môže viesť k úbytku hmotnosti, ktorý môže byť maskovaný edémom. Môžete mať tiež príliš málo červených krviniek (anémia), nízke hladiny bielkovín v krvi a nízke hladiny vitamínu D.
  • Vysoký krvný tlak - poškodenie glomerulov a následné nahromadenie prebytočnej telesnej tekutiny môže zvýšiť krvný tlak.
  • Akútne poškodenie obličiek - ak obličky stratia schopnosť filtrovať krv v dôsledku poškodenia glomerulov, odpadové látky sa môžu rýchlo hromadiť v krvi. Ak k tomu dôjde, možno budete potrebovať núdzovú dialýzu - umelý prostriedok na odstránenie ďalších tekutín a odpadu z krvi - zvyčajne pomocou umelého obličkového prístroja (dialyzátora).
  • Chronické ochorenie obličiek - nefrotický syndróm môže spôsobiť, že obličky časom stratia svoju funkciu. Ak funkcia obličiek dostatočne klesne, možno budete potrebovať dialýzu alebo transplantáciu obličky.
  • Infekcie - ľudia s nefrotickým syndrómom majú zvýšené riziko infekcií. 

Diagnostika 

Najčastejším odborom, ktorý sa stretáva s nefrotickým syndrómom je nefrológia a interná medicína. Vyšetrenia  používané na diagnostiku nefrotického syndrómu zahŕňajú:

  • Vyšetrenie moču - analýza moču môže odhaliť abnormality v moči, ako je veľké množstvo bielkovín. Môžete byť požiadaní o odber vzoriek moču počas 24 hodín – meranie diurézy, teda množstvo prijatého a vylúčeného množstva tekutín.
  • Krvné vyšetrenia - krvný test môže ukázať nízke hladiny proteínového albumínu a často celkovo znížené hladiny krvných proteínov. Strata albumínu je často spojená so zvýšením hladiny cholesterolu a triglyceridov v krvi. Hladiny kreatinínu a močovinového dusíka v krvi sa tiež môžu merať na posúdenie celkovej funkcie obličiek.
  • Biopsia obličie - lekár môže odporučiť odobrať malú vzorku obličkového tkaniva na testovanie. Počas biopsie obličky sa ihla vpichne cez kožu a do obličky. Obličkové tkanivo sa odoberie a pošle na histologické vyšetrenie. 

Liečba 

Liečba nefrotického syndrómu zahŕňa liečbu akéhokoľvek zdravotného stavu, ktorý by mohol spôsobiť nefrotický syndróm. Lekár môže tiež odporučiť lieky a zmeny životného štýlu, ktoré pomôžu kontrolovať príznaky  alebo liečiť komplikácie nefrotického syndrómu. 

Lieky môžu zahŕňať:

  • Lieky na liečbu krvného tlaku - lieky nazývané ako inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEi) znižujú krvný tlak a množstvo bielkovín uvoľnených v moči. Medzi lieky v tejto kategórii patrí perindopril, lisinopril, benazepril, kaptopril a enalapril.

  • Ďalšia skupina liekov, ktorá funguje podobne, sa nazýva blokátory receptorov angiotenzínu II (ARB) a zahŕňa losartan a valsartan. Môžu sa použiť aj iné lieky, ako sú inhibítory renínu, hoci inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín (ACE) a blokátory receptora angiotenzínu II (ARB) sa zvyčajne používajú ako prvé.

  • Diuretiká -  pomáhajú kontrolovať opuch zvýšením výdaja tekutín obličkami. Diuretiká zvyčajne zahŕňajú furosemid. Medzi ďalšie patria spironolaktón a tiazidy, ako je hydrochlorotiazid alebo metolazón. 

  • Lieky na zníženie cholesterolu - statíny môžu pomôcť znížiť hladinu cholesterolu. Nie je však jasné, či lieky na zníženie cholesterolu môžu zlepšiť výsledky u ľudí s nefrotickým syndrómom, ako je vyhýbanie sa infarktu alebo zníženie rizika predčasnej smrti. Statíny zahŕňajú atorvastatín alebo simvastatín. Treba mať na zreteli, že tak ako všetky lieky, aj statíny môžu mať mnohé nežiadúce účinky.

  • Lieky na riedenie krvi (antikoagulanciá) - tieto môžu byť predpísané na zníženie zrážanlivosti krvi, najmä ak ste mali prítmnú krvnú zrazeninu (trombus). Antikoagulanciá zahŕňajú heparín, warfarín, dabigatran apixaban a rivaroxaban.

  • Lieky na potlačenie imunitného systému - lieky na kontrolu imunitného systému, ako sú kortikosteroidy, môžu znížiť zápal, ktorý sprevádza niektoré stavy, ktoré môžu spôsobiť nefrotický syndróm. Lieky zahŕňajú rituximab cyklosporín a cyklofosfamid.