Stevens – Johnsonov syndróm (Erythema multiforme major)

Garant MUDr. Kristína Drugová MUDr. Kristína Drugová

Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) je zriedkavé, no veľmi závažné ochorenie kože a slizníc. Zvyčajne ide o reakciu na lieky, ktorá začína príznakmi podobnými chrípke, po ktorých nasleduje bolestivá vyrážka, ktorá sa šíri a vytvára pľuzgiere. Potom vrchná vrstva postihnutej kože odumiera, opadáva a po niekoľkých dňoch sa začína hojiť.

Stevensov-Johnsonov syndróm predstavuje zdravotnú pohotovosť, ktorá si zvyčajne vyžaduje hospitalizáciu. Liečba sa zameriava na odstránenie príčiny, starostlivosť o rany, kontrolu bolesti a minimalizáciu komplikácií pri opätovnom raste kože. Obnova kože môže trvať týždne až mesiace.

Závažnejšia forma ochorenia sa nazýva ako toxická epidermálna nekrolýza (TEN), nazývaná aj ako Lyellov syndróm. Pri tejto forme ochorenia dochádza k rozsiahlemu poškodeniu kože a slizníc – viac ako 30 %. Ak bol stav spôsobený liekom, je nutné sa do konca života tomuto lieku vyhýbať. 

Prejavy 

Jeden až tri dni pred vznikom vyrážky sa môžu prejaviť skoré príznaky Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, medzi ktoré patria: 

  • Horúčka.
  • Bolestivé ústa a hrdlo.
  • Únava.
  • Pálenie očí.

Ako sa stav vyvíja, ďalšie príznaky zahŕňajú:

  • Nevysvetliteľná rozšírená bolesť kože.
  • Červená alebo fialová vyrážka, ktorá sa šíri.
  • Pľuzgiere na koži a slizniciach úst, nosa, očí a pohlavných orgánov.
  • Odlupovanie kože v priebehu niekoľkých dní po vytvorení pľuzgierov.

Stevensov-Johnsonov syndróm vyžaduje okamžitú lekársku pomoc. Ak spozorujete príznaky a symptómy tohto stavu, vyhľadajte pohotovostnú lekársku starostlivosť. Reakcie vyvolané liekmi sa môžu vyskytnúť počas užívania lieku alebo do dvoch týždňov po jeho vysadení.

Príčiny 

Zvyčajne je tento stav vyvolaný liekmi, infekciou alebo oboma. Reakcia na liečivo sa môže objaviť počas jeho užívania alebo do dvoch týždňov po jeho vysadení. Medzi lieky, ktoré môžu spôsobiť Stevensov-Johnsonov syndróm, zaraďujeme: 

  • Lieky proti dne, ako je alopurinol.
  • Lieky na liečbu záchvatov a duševných chorôb (antikonvulzíva a antipsychotiká).
  • Antibakteriálne sulfónamidy (vrátane sulfasalazínu).
  • Nevirapín (liečba a prevencia HIV)
  • Lieky proti bolesti, ako je paracetamol, ibuprofén a naproxén sodný.
  • Infekcie, ktoré môžu spôsobiť Stevensov-Johnsonov syndróm, zahŕňajú zápal pľúc a HIV, herpetické infekcie, v niektorých prípadoch infekcie spôsobené streptokokmi alebo mykoplazmami. 

Rizikové faktory 

Medzi faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, patria:

  • Infekcia HIV - u ľudí s HIV je výskyt Stevensovho-Johnsonovho syndrómu asi 100-krát vyšší ako u bežnej populácie.
  • Oslabený imunitný systém - imunitný systém môže byť ovplyvnený transplantáciou orgánu, HIV/AIDS alebo autoimunitnými ochoreniami.
  • Nádorové ochorenie -  ľudia s prítomným nádorovým ochorením, najmä krvi, sú vystavení zvýšenému riziku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu.
  • História Stevensovho-Johnsonovho syndrómu - ak ste mali formu tohto stavu súvisiacu s liekmi, hrozí vám opakovanie, ak toto liečivo znova použijete.
  • Pozitívna rodinná anamnéza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu - ak váš bezprostredný pokrvný príbuzný mal Stevensov-Johnsonov syndróm, môžete mať zvýšené riziko, že ho dostanete tiež.
  • Genetické faktory - niektoré genetické variácie (HLA-B 1502) vystavujú zvýšenému riziku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu, najmä ak užívate lieky proti záchvatom, dnu alebo duševné choroby. 

Komplikácie 

Komplikácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu zahŕňajú:

  • Dehydratácia – oblasti poškodenej kože spôsobujú, že dochádza k zvýšeným stratám  tekutín. Rovnako aj poškodenie sliznice v ústach a hrdle môže sťažiť príjem tekutín, čo vedie k dehydratácii.
  • Infekcia krvi (sepsa) - sepsa nastáva, keď baktérie z infekcie vstúpia do krvného obehu a rozšíria sa po celom tele. Sepsa je rýchlo progredujúci, život ohrozujúci stav, ktorý môže spôsobiť šok a zlyhanie orgánov.
  • Problémy s očami - vyrážka spôsobená Stevens-Johnsonovým syndrómom môže viesť k zápalu oka, suchému oku a citlivosti na svetlo - fotosenzitivita. V závažných prípadoch môže viesť k poškodeniu zraku a zriedkavo aj k slepote.
  • Postihnutie pľúc - tento stav môže viesť k núdzovej situácii, v ktorej pľúca nemôžu dostať dostatok kyslíka do krvi (akútne respiračné zlyhanie).
  • Trvalé poškodenie kože - keď vaša pokožka po Stevens-Johnsonovom syndróme opäť narastie, môže mať hrbolčeky a nezvyčajné sfarbenie (dyspigmentácia). Prítomné môžu byť aj jazvy. Pretrvávajúce kožné problémy môžu spôsobiť vypadávanie vlasov a nechty na rukách a nohách nemusia rásť tak dobre ako predtým.

Diagnostika 

K diagnostike zaraďujeme určité kritériá, medzi ktoré patria:

  • Postihnutie slizníc v dvoch a viac lokalitách (spojovky, dutina ústna, pery, genitál, konečník).
  • Malé pľuzgiere zasahujúce menej ako 10 % telesného povrchu.
  • Horúčka býva prítomná v 10 – 30 % prípadov.

Testy a postupy používané na diagnostiku Stevensovho-Johnsonovho syndrómu zahŕňajú:

  • Dôkladné odobratie anamnézy a fyzikálne vyšetrenie - Steven-Johnsonov syndróm je možné diagnostikovať na základe vašej anamnézy, vrátane prehľadu vašich súčasných a nedávno vysadených liekov a fyzikálneho vyšetrenia.
  • Biopsia kože - na potvrdenie diagnózy a vylúčenie iných možných príčin môže lekár indikovať odobratie vzorky kože na laboratórne vyšetrenie (histológia).
  • Mikrobiologické vyšetrenie – pre vylúčenie iných diagnóz je možné odobrať kožný ster na mikrobiologické vyšetrenie kultiváciou. 
  • Zobrazovacie vyšetrenia - v závislosti od  príznakov sa môže indikovať röntgenové vyšetrenie hrudníka, pre prípadné vylúčenie zápalu pľúc. 
  • Vyšetrenie krvi - používajú sa na potvrdenie infekcie alebo iných možných príčin.

Liečba 

Liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu si vyžaduje hospitalizáciu, prípadne na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na klinike popálenín.

Vysadenie nepotrebných liekov

Prvým a najdôležitejším krokom pri liečbe Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je prestať užívať akékoľvek lieky, ktoré ho môžu spôsobovať. Ak užívate viac ako jeden liek, môže byť ťažké určiť, ktorý liek spôsobuje problém. Preto je nutné akútne vysadiť všetky užívané lieky. 

Podporná starostlivosť 

Podporná nemocničná  starostlivosť zahŕňa:

  • Náhrada tekutín a živín - pretože strata kože môže viesť k významnej strate tekutín z  tela, nahradenie tekutín je dôležitou súčasťou liečby. Môžete prijímať tekutiny a živiny cez hadičku zavedenú do nosa a vedenú do žalúdka (nazogastrická sonda).
  • Starostlivosť o rany - chladné, vlhké obklady môžu pomôcť upokojiť pľuzgiere, kým sa hoja. Môže sa jemne odstrániť odumretá kožu a na postihnuté miesta priložiť vazelína alebo liečivý obväz.
  • Starostlivosť o oči – v niektorých prípadoch býva konzultovaný aj oftalmológ.

Lieky používané na liečbu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu zahŕňajú:

  • Lieky proti bolesti.
  • Lieky na zmiernenie zápalu očí a slizníc (topické steroidy).
  • Antibiotiká na kontrolu infekcie, ak je to potrebné.
  • Iné perorálne alebo injekčné (systémové) lieky, ako sú kortikosteroidy a intravenózny imunoglobulín. Štúdie ukazujú, že lieky ako cyklosporín A a etanercept  sú užitočné pri liečbe tohto ochorenia.
  • Acyklovir v prípade, že ochorenie je spôsobené herpetickou primoinfekciou.

Ak sa podarí odstrániť základnú príčinu Stevensovho-Johnsonovho syndrómu a zastaviť kožnú reakciu, v priebehu niekoľkých dní môže začať rásť nová koža. V závažných prípadoch môže úplné zotavenie trvať niekoľko mesiacov.