Bergerova choroba (IgA nefropatia)

Garant MUDr. Kristína Drugová MUDr. Kristína Drugová

IgA nefropatia, tiež známa ako Bergerova choroba, je ochorenie obličiek, ktoré vzniká, keď sa v obličkách nahromadí proteín bojujúci proti choroboplodným zárodkom, nazývaný ako imunoglobulín A (IgA). To spôsobuje rozvoj zápalu, ktorý časom môže obličkám sťažiť filtrovanie odpadu z krvi.

IgA nefropatia sa v priebehu rokov často pomaly zhoršuje ale priebeh ochorenia môže byť veľmi variabilný. Niektorým ľuďom uniká krv do moču (hematúria) bez toho, aby mali iné problémy. Iní môžu mať komplikácie, ako je strata funkcie obličiek a rozliatie bielkovín do moču. U iných sa rozvinie zlyhanie obličiek, čo znamená, že obličky prestanú fungovať dostatočne dobre na to, aby samy filtrovali odpadové látky.

Prejavy 

IgA nefropatia často nespôsobuje skoro žiadne príznaky. Klinický obraz môže zahŕńať:

  • Moč farby koly alebo čierneho čaju spôsobeného krvou –  makroskopická hematúria (prítomnosť krvi v moči). 
  • Penivý moč z úniku bielkovín do moču - proteinúria.
  • Bolesť na jednej alebo oboch stranách chrbta pod rebrami.
  • Opuch rúk a nôh - edém.
  • Vysoký krvný tlak – hypertenzia.
  • Slabosť a únava.

Príznaky sa spravidla objavujú 1 až 2 dni po prekonanom horúčkovitom ochorení postihujúce sliznice. Ide hlavne o infekcie dýchacích ciest, prínosových dutín alebo sliznice čriev.  Ak ochorenie vedie k zlyhaniu obličiek, príznaky môžu zahŕňať:

  • Vyrážky a svrbenie kože.
  • Znížená alebo žiadna tvorba moču.
  • Svalové kŕče.
  • Bolesti žalúdka a vracanie.
  • Menej chuti do jedla.
  • Kovová chuť v ústach.
  • Zmätok.
  • Zlyhanie obličiek je bez liečby život ohrozujúce. Ale dialýza alebo transplantácia obličky môžu ľuďom pomôcť žiť ešte mnoho rokov.

Príčiny 

Obličky sú dva orgány v tvare fazule, veľké ako päsť, umiestnené v spodnej časti chrbta, jedna na každej strane chrbtice. Každá oblička obsahuje malé krvné cievy nazývané glomeruly. Tieto cievy filtrujú odpad, prebytočnú vodu a iné látky z krvi. Potom sa prefiltrovaná krv vracia späť do krvného obehu. Odpadové produkty prechádzajú do močového mechúra a von z tela močom.

Imunoglobulín A (IgA) je typ proteínu nazývaný protilátka. Imunitný systém vytvára IgA, aby pomohol napadnúť baktérie a bojovať proti infekciám. Ale pri IgA nefropatii sa tento proteín zhromažďuje v glomeruloch. To spôsobuje zápal a časom ovplyvňuje ich filtračnú schopnosť. 

Presná príčina rozvoja IgA nefropatie nie je známa, ale môžu s tým súvisieť nasledujúce veci: 

  1. Gény - IgA nefropatia je bežnejšia v niektorých rodinách a v určitých etnických skupinách, ako sú ľudia ázijského a európskeho pôvodu.
  2. Ochorenia pečene - cirhóza a chronické infekcie  (hepatitídy B a C).
  3. Infekcie - patria sem HIV a niektoré bakteriálne infekcie.

Rizikové faktory 

Medzi rizikové faktory, ktoré zvyšujú riziko rozvoja ochorenia, zaraďujeme:

  • Pohlavie - v západnej Európe a v severnej Amerike IgA nefropatia postihuje najmenej dvakrát viac mužov ako žien.
  • Etnická príslušnosť -  IgA nefropatia je bežnejšia u bielych ľudí a ľudí ázijského pôvodu ako u černochov.
  • Vek - IgA nefropatia sa najčastejšie vyvíja medzi tínedžerským a 30-tym rokom.
  • Pozitívna rodinná anamnéza -  zdá sa, že v niektorých rodinách sa vyskytuje IgA nefropatia častejšie. 

Komplikácie 

Priebeh IgA nefropatie sa líši od človeka k človeku. Niektorí ľudia majú túto chorobu roky s malými alebo žiadnymi problémami. U iných ľudí sa vyvinie jedna alebo viacero z nasledujúcich komplikácií: 

  • Vysoký krvný tlak - poškodenie obličiek nahromadením IgA môže zvýšiť krvný tlak a vysoký krvný tlak môže viac poškodiť obličky. Ide o začarovaný kruh. 
  • Vysoký cholesterol - vysoká hladina cholesterolu môže zvýšiť riziko srdcového infarktu.
  • Akútne zlyhanie obličiek - ak obličky nedokážu dostatočne dobre filtrovať krv v dôsledku nahromadenia IgA, hladiny odpadových produktov v krvi rýchlo stúpajú. Ak sa funkcia obličiek veľmi rýchlo zhorší, dochádza k rozvoju rýchlo progredujúcej glomerulonefritídy.
  • Chronické ochorenie obličiek - IgA nefropatia môže časom spôsobiť, že obličky prestanú fungovať. Vtedy je k životu potrebná liečba nazývaná dialýza alebo transplantácia obličky.
  • Nefrotický syndróm - ide o skupinu príznakov, ktoré môžu byť spôsobené poškodením glomerulov. Problémy môžu zahŕňať vysoké hladiny bielkovín v moči, nízke hladiny bielkovín v krvi, vysoký cholesterol a lipidy a opuchy očných viečok, chodidiel a oblasti žalúdka.

Diagnostika 

Ochorenie spadá do odbornosti nefrológa a internistu. Diagnostika sa opiera o prítomnosť klinických príznakov ochorenia a laboratórnych nálezov v moči. Rovnako dôležité je aj histologické vyšetrenie po biopsii obličky.

  • Vyšetrenie moču - laboratórium môže skontrolovať vzorku moču pod mikroskopom. To sa robí, aby ste zistili, ako dobre obličky fungujú a koľko bielkovín obličky prepúšťajú. Pri nefropatii IgA laboratórne vyšetrenie ukazuje krv v moči alebo iné príznaky, ktoré by mohli naznačovať zápal glomerulov.
  • Vyšetrenie krvi -  vyšetrenie môže ukázať vyššie hladiny odpadového produktu kreatinínu alebo proteínu cystatín C.
  • Biopsia obličiek - Tento postup je jediný spôsob, ako potvrdiť, či ide o IgA nefropatiu. Na odobratie malých vzoriek obličkového tkaniva sa používa špeciálna ihla a následne sa tkanivo odosiela na histologické vyšetrenie mikroskopom.
  • Test klírensu jotalamátu -  lekár môže tiež odporučiť tento test. Využíva sa  špeciálna kontrastnú látku na sledovanie toho, ako dobre obličky filtrujú odpad. Natrium – jotamalát je kontrastná látka a sleduje sa pod RTG vyšetrením. 

Liečba 

Neexistuje žiadna optimálna terapia Bergerovej choroby. Liečia sa len klinické prejavy ochorenia. Na zníženie proteinúrie a zníženie krvného tlaku sa využívajú ACE inhibítory. Prínosné pre pacientov s IgA nefropatiou sa popisujú aj suplementy s omega 3 mastnými kyselinami, napríklad vo forme rybieho tuku. V prípade, že ide o rýchlo progredujúcu glomerulonefritídu, indikované sú steroidy, cytostatiká alebo dialýza.