Budd-Chiari syndróm

Budd-Chiari syndróm (BCS) je vzácne ochorenie, charakterizované obštrukciou žíl, ktoré odvádzajú krv z pečene. Táto obštrukcia sa môže vyskytnúť kdekoľvek od úrovne pečeňových žíl až po vyústenie dolnej dutej žily do pravej predsiene srdca. Obštrukcia môže byť spôsobená trombózou (krvnou zrazeninou), stenózou (zúžením) alebo iným obštrukčným procesom. Následkom obštrukcie je obmedzený alebo úplne zastavený odtok krvi z pečene, čo môže viesť k závažným komplikáciám, ako je hepatomegália (zväčšenie pečene), ascites (hromadenie tekutiny v brušnej dutine) či ezofageálne varixy. 

Etiológia: 

  • Trombóza: Najčastejšou príčinou BCS je trombóza, teda krvná zrazenina lokalizovaná v žilách, ktoré odvádzajú krv z pečene.  
  • Myeloproliferatívne ochorenia: Sú skupinou ochorení, ktoré spôsobujú nadmernú produkciu krvných buniek. Patrí sem napríklad polycytémia vera, esenciálna trombocytémia alebo primárna myelofibróza. 
  • Autoimunitné ochorenia: Niektoré autoimunitné ochorenia môžu spôsobiť zápal a tvorbu zrazenín v pečeňových žilách. 
  • Malígne nádory: Nádory v oblasti pečene alebo v blízkosti pečeňových žíl môžu mať za následok mechanickú obštrukciu krvných ciest. 
  • Benígne pečeňové lézie  
  • Hormonálna antikoncepcia  
  • Tehotenstvo  
  • Infekcie 
  • Ulcerózna kolitída 
  • Celiakia 
  • Hyperezofilný syndróm 
  • Idiopatické príčiny 

Klinický obraz: 

  • Bolesť v oblasti brucha: Bolesti môžu byť spôsobené nafúknutím pečene alebo tlakom v oblasti brucha. 
  • Ascites: Zvýšené hromadenie tekutiny v brušnej dutine vzniká dôsledku obštrukcie pri normálnom odtoku krvi. 
  • Hepatomegália: Zväčšenie pečene je výsledkom narušeného odtoku krvi. 
  • Únava a slabosť: Nedostatočný prietok krvi pečeňou má vplyv na jej schopnosť plniť svoje funkcie, čo môže viesť k únave a slabosti. 
  • Žltačka: Vzniká v dôsledku zablokovania žíl odvádzajúcich žlč z pečene. 
  • Dyspeptické ťažkosti: Napríklad nechutenstvo, nauzea (pocit na vracanie) či pocit plnosti sú nešpecifickými príznakmi. 
  • Pažerákové varixy 
  • Úbytok hmotnosti 

Rozdelenie podľa lokalizácie obštrukcie: 

Primárna obštrukcia: 

  • Primárna obštrukcia označuje priamy vznik prekážky v pečeňových žilách alebo iných krvných cievach, ktoré odvádzajú krv z pečene. 
  • Táto forma obštrukcie môže byť spôsobená trombózou alebo inými mechanickými faktormi priamo ovplyvňujúcimi prietok krvi pečeňou. 

Sekundárna obštrukcia: 

  • Sekundárna obštrukcia sa vyskytuje v prípade, keď je odtok krvi z pečene  blokovaný vonkajším útlakom cievy. 
  • Príčinou sekundárnej obštrukcie môže byť vonkajší tlak vyvíjaný nádorom, cystou alebo iným  tkanivom v blízkosti krvných ciest, čo vedie k zúženiu alebo zablokovaniu prietoku krvi. 

Primárna a sekundárna obštrukcia môžu existovať samostatne alebo súčasne v jednom prípade Budd-Chiari syndrómu. Identifikácia typu a presnej lokalizácie obštrukcie sú dôležité pre určenie optimálneho prístupu k diagnostike a liečbe ochorenia. 

Diagnostika: 

Stanovenie diagnózy Budd-Chiari syndrómu si vyžaduje kombináciu klinického vyšetrenia, laboratórnych testov a zobrazovacích metód. Medzi hlavné diagnostické metódy patria: 

  • Odber anamnézy: Lekár zhromažďuje informácie o symptómoch pacienta, jeho zdravotnej histórii a prítomných rizikových faktoroch. 
  • Fyzikálne vyšetrenie: Po odbere anamnézy nasleduje fyzikálne vyšetrenie, vrátane palpácie brucha na zistenie zväčšenia pečene a sleziny, skúmanie žíl v oblasti brucha a hodnotenie príznakov. 
  • Laboratórne testy: Hladiny pečeňových enzýmov, bilirubínu a ďalších parametrov sa merajú za účelom posúdenia funkcie pečene. Krvné testy slúžia na zistenie prítomnosti porúch koagulácie a hyperkoagulabilného stavu. 
  • Zobrazovacie vyšetrenia: Ultrazvukové vyšetrenie brucha umožňuje vizualizáciu štruktúr pečene a posúdenie prietoku krvi. CT (počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia) poskytujú detailnejšie obrazy pečene, žíl a iných štruktúr v oblasti brucha. 
  • Portografia: Je metóda, pri ktorej sa aplikuje kontrastná látka do portálnej žily, čo umožní presné zobrazenie ciev v pečeni. 
  • Venografia: Táto metóda sa používa na zobrazenie v. cava inferior a potvrdenie obštrukcie lokalizovanej mimo pečene. 
  • Biopsia pečene: V niektorých prípadoch sa vykonáva biopsia pečene, pri ktorej sa odoberie tkanivová vzorka na histologické vyšetrenie. 

Rýchla a presná diagnostika je dôležitá pre včasnú liečbu a minimalizáciu komplikácií spojených s Budd-Chiari syndrómom. 

Terapia: 

Liečba BCS závisí od závažnosti príznakov, typu obštrukcie, prítomnosti komplikácií a ďalších individuálnych faktorov pacienta. Terapia môže byť konzervatívna alebo chirurgická, a  zahŕňa nasledujúce postupy: 

  • Antikoagulačná liečba: Pacientom s BCS môže byť predpísaná antikoagulačná liečba na riedenie krvi a prevenciu tvorby krvných zrazenín. Hlavným cieľom je minimalizovať riziko trombózy a udržať prietok krvi cez postihnuté žily. 
  • Endovaskulárne zákroky: Angioplastika a stentovanie sú minimálne invazívne zákroky vykonávajúce sa s cieľom rozšíriť zúžené alebo uzavreté žily a obnoviť prietok krvi. Stent je tenká rúrka, ktorá sa umiestni do cievy za účelom udržania otvoreného lumenu. 
  • Portosystémové premostenie: Toto chirurgické riešenie je indikované v prípade, že endovaskulárne zákroky nie sú účinné. Spočíva vo vytvorení priameho premostenia medzi postihnutými pečeňovými žilami a dolnou dutou žilou, čím sa obíde obštrukcia. 
  • Transplantácia pečene: V závažných prípadoch, keď je pečeň značne postihnutá, môže byť potrebná transplantácia pečene. Ide o najradikálnejšie riešenie, rozhodujúce u pacientov so zlyhaním konzervatívnej a endovaskulárnej liečby. 
  • Symptomatická liečba: Používajú sa lieky na kontrolu symptómov, ako napríklad diuretiká na kontrolu ascites, a diétna modifikácia s obmedzením sodíka. 
  • Kontrola komplikácií: V prípade výskytu komplikácií, ako je krvácanie z varixov v oblasti žalúdka a pažeráka alebo iných komplikácií, sú potrebné ďalšie terapeutické postupy. 

Každý prípad BCS je jedinečný, a preto je dôležité, aby sa liečba prispôsobila konkrétnym potrebám pacienta. Lekári, vrátane hepatológov, kardiológov a chirurgov,  spolupracujú na výbere najvhodnejšieho terapeutického postupu na základe individuálnych charakteristík pacienta.