Dermatomyozitída

17.11.2023

Dermatomyozitída je autoimunitné zápalové ochorenie, ktoré postihuje najmä svaly a kožu. Je to jedno z tzv. idiopatických zápalových myopatií, čo znamená, že príčina tohto ochorenia nie je úplne jasná. Dermatomyozitída sa môže vyskytnúť u ľudí v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa vyskytuje u dospelých vo veku od 40 do 60 rokov.

Príčina:

Dermatomyozitída je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém tela útočí na vlastné bunky. Autoimunitné ochorenia vznikajú vtedy, keď imunitný systém nesprávne rozpoznáva vlastné bunky a tkanivá ako cudzie a začína ich napádať. V prípade dermatomyozitídy sa to prejavuje zápalom v svaloch a koži.

Rizikové faktory:

Hoci presná príčina dermatomyozitídy nie je úplne objasnená, existujú niektoré faktory, ktoré sa považujú za rizikové pre vznik tohto autoimunitného ochorenia. 

  • Genetická predispozícia: Ak má niekto v rodine pozitívnu anamnézu autoimunitného ochorenia, zvyšuje sa riziko vzniku dermatomyozitídy.
  • Environmentálne faktory: Environmentálne faktory, ako napríklad expozícia určitým chemikáliám alebo toxínom zvyšuje riziko autoimunitných ochorení.
  • Pohlavie a vek: Dermatomyozitída môže postihnúť ľudí rôzneho veku, ale najčastejšie sa vyskytuje u žien vo veku 40 až 60 rokov.
  • Infekcie: Niekedy sa dermatomyozitída objaví pri nesprávnej reakcii imunitného systému na prebiehajúcu infekciu.
  • Expozícia slnku: Nadmerná expozícia slnku alebo ultrafialovému žiareniu sa niekedy spája s vývojom dermatomyozitídy

Je dôležité zdôrazniť, že tieto faktory iba zvyšujú riziko vzniku dermatomyozitídy, ale nezaručujú, že sa ochorenie vyvinie. 

Príznaky:

Dermatomyozitída môže mať rôzne príznaky, ktoré ovplyvňujú najmä svaly, kožu.  Závažnosť príznakov sa líši od jednotlivca k jednotlivcovi. Medzi najčastejšie príznaky dermatomyozitídy patria:

  • Svalová slabosť: Postihnutí jedinci pociťujú svalovú slabosť, ktorá je spôsobená postihnutím viacerých svalových skupín. Svalová slabosť môže zasiahnuť nielen končatiny, ale aj svaly trupu a krku.
  • Kožné lézie: Dermatomyozitída spôsobuje rôzne kožné prejavy, vrátane charakteristickej vyrážky v tvare motýľa na tvári, vyrážok na rukách a nohách, alebo vredov na kolenných a lakťových kĺboch. Kožné prejavy sú často sprevádzané svrbením (pruritom).
  • Bolesti kĺbov: Niektorí ľudia s dermatomyozitídou pociťujú bolesti kĺbov, čo je spôsobené zápalom spojivových tkanív.
  • Poruchy prehĺtania: Dermatomyozitída môže spôsobiť problémy s prehĺtaním, najmä ak sú postihnuté svaly v oblasti krku.
  • Problémy s dýchaním: V prípade, že ochorenie postihne dýchacie svaly, rozvíjajú sa u pacienta problémy s dýchaním.

Diagnostika:

Diagnostika dermatomyozitídy zahŕňa kombináciu fyzikálneho vyšetrenia, laboratórnych testov a zobrazovacích metód. 

  • Odber anamnézy: Lekár sa pýta na príznaky pacienta, výskyt autoimunitných ochorení v rodine a prítomnosť rizikových faktorov.
  • Fyzikálne vyšetrenie: Lekár hodnotí prítomnosť príznakov, ako sú svalová slabosť, bolesti kĺbov a kožné zmeny.
  • Laboratórne testy: Vyšetrujú sa hladiny svalových enzýmov, ako sú kreatínkináza (CK) a aldoláza, ktoré môžu byť zvýšené pri svalovom poškodení. Ďalej sa využívajú testy na prítomnosť protilátok, ako sú anti-Jo-1 a anti-Mi-2, ktoré sú spojené s dermatomyozitídou.
  • Histologická analýza: Odoberá sa bioptická vzorka tkaniva z postihnutého svalu alebo kože na histologické vyšetrenie.
  • Elektromyografia (EMG): Táto metóda zaznamenáva elektrickú aktivitu svalov a pomáha identifikovať prípadné poruchy svalov.
  • Zobrazovacie metódy: Röntgen (RTG), počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI) môžu byť použité na posúdenie stavu svalov a iných tkanív.

Vyššie uvedené postupy sa často kombinujú na získanie úplného obrazu o stave pacienta. Diagnóza dermatomyozitídy je komplexný proces a vyžaduje spoluprácu viacerých špecialistov, vrátane reumatológa, dermatológa a neurológa. 

Terapia:

Liečba dermatomyozitídy zahŕňa kombináciu liekov, fyzioterapie a ďalších terapeutických opatrení. Liečebný plán sa prispôsobuje individuálnym potrebám pacienta a závažnosti príznakov. Najčastejšie metódy liečby zahŕňajú:

  • Kortikosteroidy: Prednizón alebo iné kortikosteroidy sú často predpisované na potlačenie zápalu a moduláciu imunitného systému. Kortikosteroidy pomáhajú zmierniť svalovú slabosť a kožné prejavy.
  • Imunosupresíva: Lieky, ako sú methotrexát, azatioprin, alebo mykofenolát mofetil, potláčajú imunitný systém a zmierňujú zápalový proces.
  • Inhibítory kalcineurínu: Používajú sa na reguláciu imunitného systému.
  • Biologické lieky: V niektorých prípadoch sa používajú biologické lieky, ktoré sú špecificky zamerané na určité časti imunitného systému.
  • Fyzioterapia: Fyzioterapia a rehabilitácia sú dôležité pre udržanie svalovej funkcie a zlepšenie pohybových schopností. Špecifické cvičenia sú navrhnuté na posilnenie svalov a udržanie flexibility.
  • Opatrenia na ochranu pokožky: V prípade kožných prejavov je dôležité chrániť pokožku pred nadmerným slnečným žiarením a dostatočne ju hydratovať.
  • Monitorovanie vnútorných orgánov: Keďže dermatomyozitída môže ovplyvniť okrem kože a svalov aj vnútorné orgány, je potrebné ich pravidelné monitorovanie.

Je dôležité si uvedomiť, že liečba dermatomyozitídy je individuálna a mení sa v závislosti od reakcie pacienta na lieky a podľa vývoja ochorenia.  V niektorých prípadoch je ochorenie ťažko terapeuticky kontrolovateľné, avšak moderné liečebné metódy umožňujú mnohým pacientom výrazne zlepšiť kvalitu života.