Ewingov sarkóm

Ewingov sanrkóm predstavuje skupinu nádorov, ktoré sa často označujú ako ESFT – Ewing sarcoma family of tumors. Ide o nádory kostí a mäkkých tkanív neuroektodermálneho pôvodu so spoločnými biologickými a klinickým správaním. 

Nádor bol prvý krát popísaný v roku 1921 Jamesom Ewingom a predstavuje okolo 3 % detských zhubných nádorov. Môže vyrastať prakticky kdekoľvek v tele – kosti, mäkké tkanivá, hrudná stena alebo obličky. Najčastejšie ale vyrastá z kostí, hlavne v dlhých kostiach, v panve alebo v hrudnej stene. Ide o druhý najčastejší nádor kostry u adolescentov. Prvý vrchol výskytu je do piateho roku života a druhý vrchol v období dospievania. Častejšie sú postihnutí chlapci. 

Prejavy 

Klinické prejavy rozdeľujeme na systémové a lokalizované:

LOKÁLNE PREJAVY – závisia od primárnej lokality nádoru a jeho veľkosti. Patrí sem lokálna bolesť, typicky vyskytujúca sa v noci, zo začiatku s prechodný zlepšením a následným návratom bolesti. Takúto bolesť označujeme ako on-off bolesť. Ďalej býva prítomná hmatná, postupne sa vyvíjajúca patologická rezistencia, lokálny opuch, obmedzenosť funkcie v danej lokalite, čiže býva napríklad porušená pohyblivosť. Neskorým príznakom býva patologická zlomenina, teda zlomenina kosti v dôsledku prebiehajúceho chorobného procesu. Pri lokalite nádoru v panvových kostiach sa medzi prvé prejavy zaraďujú koreňové symptómy, kedy tumor prerastá do miechového kanálu, prítomná môže byť obštrukcia čreva a močových ciest. Trvanie symptómov pred stanovením diagnózy býva približne 4 až 6 mesiacov.  

SYSTÉMOVÉ PREJAVY – sú časté a patrí sem celková slabosť, nechutenstvo, strata hmotnosti, teploty nereagujúce na antibiotiká alebo nočné potenie. Tieto príznaky označujeme aj ako B symptómy. Až štvrtina pacientov má iniciálne prítomné príznaky metastáz – pľúcne (kašeľ, zrýchlené dýchanie, dušnosť, bolesť na hrudníku) alebo metastázy do kostnej drene (znížený počet krvných doštičiek a anémia). 

Príčina 

U väčšiny prípadov Ewingovho sarkómu nie je príčina vzniku známa a výskyt býva sporadický. Nebol dokázaný vzťah Ewingovho sarkómu k expozícii faktorom životného prostredia. Rovnako nebola dokázaná ani spojitosť s genetickou predispozíciou alebo genetickými syndrómami. Familiárny výskyt je veľmi vzácny. Zriedkavo sa môže Ewingov sarkóm vyskytnúť ako sekundárna malignita po predchádzajúcej liečbe primárneho nádoru. 

Diagnostika

Diagnostika je komplexná a zahŕňa dôkladnú rodinnú a osobnú anamnézu, charakter a dĺžku trvania klinických príznakov a klinické vyšetrenie pacienta. Z laboratórnych vyšetrení sú prítomné len nešpecifické zmeny, napríklad bývajú zvýšené zápalové parametre ako je CRP a sedimentácia, zmeny v krvnom obraze kopírujú postihnutie kostnej drene, ktorá neprodukuje dostatočné množstvo krvných elementov. Ewingov sarkóm neprodukuje špecifické nádorové markery, často ale býva zvýšená NSE (neurón špecifická enoláza) a sérová hladina LD (laktátdehydrogenázy).  

Najdôležitejším laboratórnym potvrdením Ewingovho sarkómu je prítomnosť fúznych génov v periférnej krvi alebo v kostnej dreni a v nádorovom tkanive. Zo zobrazovacích metód sa využíva CT vyšetrenie, RTG, MRI, PET a scintigrafia. Na snímkach pozorujeme lytické alebo zmiešano lytické zmeny a nutné je zobraziť celú kosť aj spolu s kĺbom. 

Nutná je aspirácia a trepanobiopsia kostnej drene k posúdeniu infiltrácie kostnej drene. Vstupná odberová biopsia je nutná k morfologickej diagnóze nádoru a nie je možné ju nahradiť žiadnou zobrazovacou metódou. Na základe vyšetrení dokážeme pacientov rozdeliť do troch skupín: 

1. nádory lokalizované, primárne operabilné
2. nádory lokalizované, primárne inoperabilné
3. nádory primárne metastatické 

Terapia 

Liečba je multidisciplinárna a vysoko špecializovaná, preto by všetci pacienti s podozrením na Ewingov sarkóm mali byť diagnostikovaní a liečení vo špecializovaných onkologických centrách. Lokálna liečba nesmie byť uprednostnená na úkor liečby systémovej, pretože väčšina pacientov má už aj v skorom štádiu ochorenia prítomné mikrometastázy. 

CHIRURGICKÁ LIEČBA  

Je to kľúčová terapia pre prognózu a prežitie pacienta. Iniciálne je operačná liečba indikovaná len za účelom diagnostickej biopsie. Radikálna resekcia nádoru je indikovaná po 6 blokoch neoadjuvantnej terapie. Ide o chemoterapiu, ktorá je podávaná pred chirurgickým zákrokom z troch hlavných príčin:

• zmenšenie primárneho nádoru pre lepší operačný prístup a menej zaťažujúci zákrok pre pacienta
• zasiahnutie prítomných mikrometastáz
• zistenie citlivosti nádoru na podané chemoterapeutikum – ak sa nádor po terapii zmenšuje, dokazuje to účinnosť cytostatika

Výnimkou je len urgentný stav, ak nádor utláča okolité štruktúry, ako je napríklad miecha. Za radikálnu operáciu považujeme resekciu s okrajom minimálne 1cm zdravého tkaniva, bez prítomnosti nádorových buniek. Odporúčaný okraj je 2 – 5 cm.  

CHEMOTERAPIA 

Pre úspešnosť liečby je nevyhnutné podanie systémovej terapie. Pri nádoroch s vysokým rizikom je súčasťou liečby myeloablatívna chemoterapia s následnou transplantáciou kostnej drene. 

RÁDIOTERAPIA 

Ewingov sarkóm patrí medzi rádiosenzitívne nádory, takže rádioterapia je úspešnou formou liečby. Podáva sa aj po operácii pre zmiernenie kostných bolestí. Definitívna rádioterapia je podávaná len prípade inoperabilných nádorov chrbtice alebo panvy.