Antifosfolipidový syndróm

29.10.2023

Antifosfolipidový syndróm je stav, pri ktorom imunitný systém vytvára protilátky, ktoré napádajú vlastné tkanivá v tele. Protilátky vedú k tvorbe krvných zrazenín (trombov) v tepnách a žilách. Krvné zrazeniny sa  tvoria v nohách, pľúcach a iných orgánoch, ako sú obličky alebo slezina. Tromby môžu viesť k srdcovému infarktu, mŕtvici a život ohrozujúcim stavom. Počas tehotenstva je zvýšené riziko potratu a narodenie mŕtveho plodu. 

Prejavy 

Príznaky antifosfolipidového syndrómu môžu zahŕňať:

  • Tromby v dolných končatinách - príznaky hlbokej žilovej trombózy (DVT) zahŕňajú bolesť, opuch a začervenanie. Tieto zrazeniny sa môžu dostať do pľúc (pľúcna embólia).
  • Opakované potraty alebo mŕtvo narodené deti - potraty sa najčastejšie vyskytujú vo včasnom štádiu tehotenstva. Ide o časté potraty (3x a viac) a takýto stav označujeme ako habituálne potrácanie. Medzi ďalšie komplikácie tehotenstva patrí nebezpečne vysoký krvný tlak (preeklampsia) a predčasný pôrod.
  • Cievna mozgová príhoda (NCMP) – „mŕtvica“ sa môže vyskytnúť u mladého človeka, ktorý má antifosfolipidový syndróm, ale nie sú známe rizikové faktory kardiovaskulárnych ochorení.
  • Tranzitórny ischemický atak (TIA) - podobne ako NCMP, avšak TIA zvyčajne trvá len niekoľko minút a nespôsobuje žiadne trvalé poškodenie.
  • Vyrážka - u niektorých ľudí sa objaví červená vyrážka s čipkovaným, sieťovitým vzorom. 

Menej časté príznaky a symptómy zahŕňajú:

  • Neurologické symptómy - chronické bolesti hlavy vrátane migrény, demencia a záchvaty sú možné, ak  krvná zrazenina blokuje prietok krvi do častí mozgu.
  • Srdcovo-cievne ochorenie - antifosfolipidový syndróm môže poškodiť srdcové chlopne.
  • Nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia) - tento pokles krviniek potrebných na zrážanie krvi môže spôsobiť epizódy krvácania, najmä z nosa a ďasien. Krvácanie do kože sa prejaví ako škvrny malých červených škvŕn – petéchie. 

Príčiny

Antifosfolipidový syndróm sa vyskytuje, keď imunitný systém omylom produkuje protilátky, ktoré spôsobujú, že krv sa bude oveľa častejšie zrážať. Protilátky zvyčajne chránia telo pred útočníkmi, ako sú vírusy a baktérie. Antifosfolipidový syndróm rozlišujeme primárny a sekundárny.

PRIMÁRNY – príčinu stavu nemožno určiť (idiopatická forma) alebo je podmienený genetickou predispozíciou. 

SEKUNDÁRNY – podmienený iným ochorením. Najčastejšou príčinou je systémový lupus erythematosus. Ďalšími ochoreniami sú reumatoidná artritída, neoplázie, teda nádorové ochorenia, infekčné ochorenia, ako sú HIV, hepatitída A, B alebo C, syfilis alebo tuberkulóza. 

Rizikové faktory 

  • Antifosfolipidový syndróm je častejší u žien ako u mužov
  • Výskyt ochorenia v rodine
  • Nádorové ochorenie
  • Tehotenstvo
  • Imobilita – dlhodobo ležiaci pacienti
  • Operácia
  • Fajčenie
  • Menopauza a užívanie hormonálnej antikoncepcie
  • Vysoké hladiny triacylglycerolov (TAG) a cholesterolu (LDL) v krvi
  • Nízke hladiny HDL cholesterolu v krvi
  • Diabetes mellitus

Komplikácie 

  • Zlyhanie obličiek - spôsobené zníženým prietokom krvi do obličiek.
  • Náhla cievna mozgová príhoda -  znížený prietok krvi do časti vášho mozgu môže spôsobiť mŕtvicu, ktorá môže mať za následok trvalé neurologické poškodenie, ako je čiastočná paralýza a strata reči.
  • Kardiovaskulárne problémy - krvná zrazenina v nohe môže poškodiť chlopne v žilách, to môže viesť k chronickému opuchu a zmene farby v dolných končatinách. Ďalšou možnou komplikáciou je poškodenie srdca.
  • Problémy s pľúcami - vysoký krvný tlak v pľúcach a pľúcna embólia.
  • Tehotenské komplikácie - potraty, mŕtve narodenie, predčasné pôrody, pomalý rast plodu a nebezpečne vysoký krvný tlak počas tehotenstva (preeklampsia).
  • Zriedkavo, v závažných prípadoch, môže antifosfolipidový syndróm v krátkom čase viesť k poškodeniu viacerých orgánov.

Diagnostika 

Ochorenie spadá do odbornosti hematológa. Ak ste mali epizódy krvných zrazenín alebo častých potratov, ktoré nie sú vysvetlené známymi zdravotnými stavmi, lekár môže indikovať krvné vyšetrenie na kontrolu zrážanlivosti krvi a prítomnosti protilátok spojených s antifosfolipidovým syndrómom. Na potvrdenie diagnózy antifosfolipidového syndrómu musia byť protilátky v krvi prítomné najmenej dvakrát, v testoch vykonaných s odstupom 12 alebo viac týždňov.

Liečba 

Štandardná počiatočná liečba zahŕňa kombináciu liekov na „riedenie“ krvi. Najbežnejšie sú heparín a warfarín. Heparín má rýchly účinok a podáva sa injekčne. Warfarín sa podáva vo forme tabliet a trvá niekoľko dní, kým nadobudne účinok. Aspirín je tiež liek, ktorý pôsobí proti nadmernému zrážaniu krvi. 

Keď užívate lieky na riedenie krvi, máte zvýšené riziko krvácavých stavov. Je nutné počas liečby monitorovať krvné výsledky, aby hodnoty faktorov na zrážanie krvi boli stabilné. Existujú určité dôkazy, že aj iné lieky môžu byť účinné pri liečbe antifosfolipidového syndrómu. Patria sem hydroxychlorochín, rituximab a statíny. Je však potrebné vykonať ďalšie klinické štúdie. 

Liečba počas tehotenstva

Je možné mať úspešné tehotenstvo aj ak máte antifosfolipidový syndróm, najmä s liečbou. Liečba zvyčajne zahŕňa heparín alebo heparín v kombinácii s aspirínom. Warfarín sa nepodáva tehotným ženám, pretože je teratogénny a môže poškodiť plod.