Otoskleróza

Otoskleróza je stav, ktorý vedie k poruche sluchu. Vzniká na podklade abnormálneho rastu kosti alebo kostenej remodelácie v strednom uchu. Remodelácia kosti je dlhodobý proces, počas ktorého prebieha kontinuálna obnova kostného tkaniva. Takto zmenené tkanivo vytvára prekážku pre vedenie zvuku. Otoskleróza môže postihnúť obe pohlavia, častejšia je ale u žien nad 45 rokov. Niekedy je pozitívny rodinný výskyt ochorenia. 

Symptómy

Najčastejším prejavom otosklerózy je postupné zhoršovanie sluchu, ktoré môže prebiehať aj niekoľko rokov. Ľudia s otosklerózou si postupne všímajú, že nedokážu počuť šepot alebo nízko frekvenčné zvuky. Najčastejšie je problém na oboch ušiach. Porucha na jednom uchu sa vyskytuje u 10-15% pacientov. Medzi ďalšie prejavy zaraďujeme:

  • problémy s rovnováhou
  • vertigo
  • tinitus (pískanie v ušiach)
  • závraty
  • stíšený rečový prejav 

Príčiny

Vo vnútri stredného ucha sa nachádzajú tri malé kostičky, ktoré sú zodpovedné za kostené vedenie zvuku. Keď na ne dopadajú zvukové vlny, dochádza k vibráciám, ktoré ich amplifikujú a následne sú vedené do vnútorného ucha (cochlea), kde sú premenené na zvukové signály, ktoré sú vedené do mozgu. Otoskleróza vzniká, keď stapedius - najmenšia kostička vo vnútornom uchu začne splývať s okolitými kostnými štruktúrami. Vo výsledku to vedie k poruche vedenia zvukových vĺn. 

Presná príčina vzniku takejto remodelácie nie je známa. Zvažuje sa vplyv imunitného systému a mediátorov zápalu, ako sú cytokíny. Predpokladá sa aj genetická predispozícia a hormonálne vplyvy, ako je tehotenstvo, puberta, menopauza. Boli detegované estrogénové receptory na otoskleroticckých bunkách, čo podporuje hormonálnu teóriu. Mimo to môže ísť aj o poruchu na úrovni prištítnych teliesok. Častejšie sa vyskytuje u ľudí, ktorí v detstve prekonali osýpky. 

Diagnostika

Ochorenie spadá do kompetencií otorinolaryngológa (ORL). Prvým krokom diagnostiky je otoskopické vyšetrenie, pri ktorom sa vyšetruje vonkajšie ucho pomocou otoskopu. Následne je nutné vykonať audiometriu, ktorého výsledkom je audiogram. Je to krivka, ktorá znázorňuje intenzitu zvuku (hlasitosť) a frekvenciu tónov, ktoré sú potrebné, aby ich pacient počul. Podľa krivky audiogramu je možné odlíšiť 5 stupňov sluchových porúch:

  1. ľahká strata sluchu - 36 - 40 dB
  2. stredná strata sluchu - 41 - 55 dB
  3. stredne ťažká strata sluchu - 56 - 70 dB
  4. ťažká strata sluchu - 71 - 90 dB
  5. úplná strata sluchu - viac ako 91 dB

Audiometria slúži aj na následne monitorovanie stavu pacienta, progresia ochorenia je priamo úmerná so stratou sluchu. Ďalším vyšetrením, ktorým sa otoskleróza diagnostikuje, je tympanometria. Vyšetrením sa sleduje prenos akustickej energie. Funguje na zmenách tlaku vo zvukovode. Zo zobrazovacích vyšetrení sa využíva CT snímkovanie, ktoré nám dokáže zobraziť aj anatomické abnormality. 

Liečba

V rámci konzervatívnej terapie sa využíva fluorid sodný, ako antagonista remodelácie kostných štruktúr. Nutné je určiť adekvátnu dávku, ktorá bude stačiť na zastavenie remodelácie ale nebude škodiť organizmu. Ďalšou alternatívou sú bisfosfonáty a vitamín D. Využíva sa aj chirurgická terapia, princíp spočíva v obnovení prenosu zvuku cez stredné ucho. Rozlišujeme stapedotómiu a stapedoktómiu. Oba zákroky sú minimálne invazívne a vykonávajú sa ako jednodňové zákroky v celkovej anestézii. 

Indikácie k operácii:

stupeň straty sluchu aspoň 20dB

  • prevodová porucha sluchu
  • rozlišovacia schopnosť reči aspoň 60%
  • dobrý zdravotný stav

Kontraindikácie operácie:

  • zlý zdravotný stav
  • závraty
  • predchádzajúca infekcia stredného ucha 
  • perforácia bubienka
  • nekonštantná strata sluchu
  • strata sluchu viac ako 70 dB
  • rozlišovacia schopnosť reči 80% a viac 

Načúvacie prístroje

Ide o vhodnú alternatívu pre pacientov, u ktorých sa nemôže vykonať operačný zákrok. Ich výhodou je, že dokážu upraviť sekundárnu poruchu kochlei. Vhodnými sú pacienti so stratou sluchu viac ako 25 dB. Načúvacie prístroje je možné prispôsobiť, aby boli zosilňované len také frekvencie, ktoré sú u pacienta problematické. Postupne v priebehu času je možné nastavenia upravovať. Najčastejšie sa využívajú implantovateľné nástroje.