Malomocenstvo (lepra, Hansenova choroba)

Malomocenstvo (lepra, Hansenova choroba) je spôsobená baktériou Mycobacterium leprae. M. leprae bola prvou baktériou identifikovanou ako pôvodca ochorenia u ľudí. Prežíva vo vnútri buniek a má zvýšenú priľnavosť k Schwannovým bunkám. Tieto bunky tvoria izolačnú vrstvu v periférnom nervovom systéme a zároveň urýchľujú prenos nervového signálu. 

Ľudia sú primárnymi prenášačmi infekcie. Sekrécie horných dýchacích ciest sú najbežnejšou cestou prenosu. Inkubačná doba sa zvyčajne pohybuje od 3 do 5 rok. Väčšina jedincov nevyvinie klinické príznaky.

Lepra je infekčná liečiteľná choroba. Infekcia M. leprae spôsobuje zložité biologické a patologické zmeny, ako je axonálna degenerácia, demyelinizácia a fibróza, ktoré vyvolávajú poškodenie nervov, stratu citlivosti a  poškodenie tkaniva. Lepra predstavuje široké spektrum klinických prejavov. Ochorenie postihuje periférne nervy, kožu, oči a dýchacie cesty.

Klinický obraz

Typickými prejavmi sú kožné lézie vo forme škvŕn a opuchov. Najčastejšie býva postihnutá tvár, dýchacie cesty, svaly, kĺby a periférne nervy končatín. Medzi prvé príznaky patrí aj zmena citlivosti, poškodenie až atrofia svalov. Lepra sa vyskytuje vo viacerých formách.

Tuberkulózna forma

Pri tejto forme sú baktérie ohraničené na postihnutý nerv a nešíria sa do okolia. Rozmnožovaniu baktérií bráni imunitný systém jedinca, vďaka čomu táto forma nie je infekčná. Prejavuje sa tvorbou bielych až červených škvŕn na koži. V postihnutom mieste môže dôjsť k zmene citlivosti kvôli odumieraniu nervov. Pri neliečení ochorenia môžu vzniknúť hlboké vredy s nutnosťou amputácie. 

Lepromatózna forma

Na rozdiel od tuberkuloidnej formy pri lepromatóznej lepre dochádza k rozmnožovaniu baktérii v nervovom tkanive a jeho okolí. Táto forma je infekčná a prevažne postihuje ľudí s porušeným imunitným systémom. Vyznačuje sa tvorbou uzlov- leprómov a hnedo-fialových kožných škvŕn po celom tele. Leprómy sa môžu premeniť na vredy. Typicky býva postihnutá tvár, ktorá sa deformuje. Postihnuté sú aj pri tejto forme nervové vlákna, čo vedie k poruche motorickej aj senzorickej funkcie (pohyblivosť a citlivosť). Pri neliečení ochorenia dochádza k množeniu baktérii aj vo vnútorných orgánoch. Môže byť smrteľná.

Príznaky:

• Sfarbené fľaky na koži
• Vredy
• Kožné uzly hnedočervenej farby
• Pocit necitlivosti v periférnych častiach tela
• Oslabenie svalstva
• Deformity postihnutých častí
• Spojenie kožných lézií do „máp“
• Porucha funkcie vnútorných orgánov

Za posledných 20 rokov bolo podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) zaznamenaných 16 miliónov prípadov lepry. V rokoch 2017 a 2018 bolo hlásených viac ako 200 000 nových prípadov, pričom v roku 2018 bolo 71 % prípadov opísaných v juhovýchodnej Ázii, zatiaľ čo región Ameriky a Afriky predstavoval 15 % a 10 % nových prípadov. 2 % prípadov bolo hlásených v regiónoch východného Stredomoria a západného Tichomoria. Krajiny s najväčším počtom nových prípadov boli India, Indonézia a Brazília.

Rizikové faktory

Náchylnosť jednotlivca na nakazenie sa leprou je veľmi variabilná a multifaktoriálna. Patria sem: 

• úzky kontakt s nedávno diagnostikovaným pacientom
• vek medzi 5 až 15 rokmi
• imunosupresia a imunodeficiencia
• genetická predispozícia
• mužské pohlavie 

Diagnostika

Ochorenie sa diagnostikuje pomocou histologického vyšetrenia kožnej vzorky z postihnutého miesta.Skúma sa prítomnosť baktérií. Pomocou Leprominového testu vieme rozlíšiť o akú formu lepry ide. 

Liečba

Terapia je založená na kombinácii liečiv. Účinné sú aj antibiotiká ako rifampicín, klofazimín a ďalšie. Súčasťou je aj podávanie protizápalových liekov. Celková liečba trvá mesiace až roky. Dôležité pre dobrú prognózu je diagnostikovať ochorenie v skorom štádiu.