Katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia (CPVT)

20.11.2024

Garant MUDr. Magdaléna Remjarová MUDr. Magdaléna Remjarová

Katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia (CPVT) je vzácne vrodené ochorenie spôsobujúce vážne poruchy srdcového rytmu. Ide o poruchu, ktorá je často vyvolaná fyzickou námahou alebo emocionálnym stresom. Výskyt CPVT sa odhaduje na 1 prípad z 10 000. Ochorenie môže viesť k život ohrozujúcim stavom, preto je kľúčová včasná diagnostika a liečba kardiológom.

Príčiny 

Katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia je ochorenie vrodené, ktoré má genetický podklad, a preto typicky pozorujeme jeho rodinný výskyt. Sú známe niektoré konkrétne génové mutácie, ktoré sú za vznik CPVT zodpovedné a vie sa tiež, akým mechanizmom tieto mutácie pôsobia.  

Prejavy

U človeka s CPVT môže dochádzať k tomu, že náhle zvýšenie stresových hormónov zo skupiny katecholamínov (ako adrenalín) vyvolá u dotyčného epizódu komorovej tachykardie. Spúšťači sú teda niektoré stresové situácie, ako je ľaknutie, iné akútne silné emócie, veľmi výrazná fyzická aktivita a pod. Krátke behy komorovej tachykardie môžu byť „len“ nepríjemne vnímané (búšenie srdca, divné pocity na hrudi, celková slabosť), dlhšie behy môžu spôsobiť náhle poruchy vedomia (synkopy). Pokiaľ sa komorová tachykardia samovoľne zmení späť na normálny rytmus, človek sa preberie. Pokiaľ však pretrváva, má tendenciu zdegenerovať vo fibrilácii komôr a tá už bohužiaľ obvykle bez adekvátnej pomoci skončí smrťou dotyčného. Spomínané príznaky vrátane náhlej smrti sa môžu objaviť už v detskom veku.

18

Diagnostika

Stanovenie diagnózy katecholaminergnej polymorfnej komorovej tachykardie je dosť zložité. Základom je zistenie vzniku komorových tachykardií, ktoré sú viazané na stresové situácie a kedy je vyšetrovacími metódami vylúčené iné ochorenie srdca, najmä ischemická choroba srdca a kardiomyopatia. Cenným vyšetrením môže v tomto prípade byť záťažová ergometria, pri ktorej je snímané pacientovo EKG počas fyzickej aktivity. Zachytené komorové tachykardie bývajú, ako názov napovedá, polymorfné. To znamená, že amplitúdy ich vĺn sa menia. Pri podozrení na CPVT sa vykonáva genetické vyšetrenie, ktoré však nemusí vyjsť pozitívne (nie všetky vyvolávajú mutácie sú zatiaľ známe). V prípade, že sa pri CPVT preukáže niektorá zo známych genetických mutácií, je vhodné geneticky vyšetriť aj blízkych príbuzných pacienta.

Liečba

Základom terapie sú niektoré lieky zo skupiny beta-blokátorov, ktoré znižujú riziko rozvoja závažných porúch rytmu. Okrem toho je možné pacientovi implantovať prístroj ICD, ktorý dokáže vážnu arytmiu zistiť a elektrickým výbojom vyliečiť.

Reklama
Medicína bez traumy
Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".