Choroba kuru
26.08.2024
Kuru je smrteľné infekčné ochorenie postihujúce nervový systém. Je spôsobené nesprávne zloženými bielkovinami, priónmi. Prvýkrát bolo objavené medzi obyvateľmi Papuy-Novej Guiney. Infekcia sa typicky prenáša z človeka na človeka počas rituálneho kanibalizmu. Kuru je typ spongiformnej encefalopatie, čo je skupina ochorení, ktoré spôsobujú degeneráciu mozgového tkaniva. Ochorenie sa prejavuje vznikom neurologickej symptomaticky, ako je tras, poruchy chôdze, poruchy reči a končí smrťou. Diagnostika je založená na anamnéze a klinickom obraze. V súčasnosti nepoznáme liečbu choroby kuru.
Príčiny
Kuru je spôsobené hromadením infekčných, nesprávne zložených bielkovín nazývaných prióny v nervovom systéme. Choroba sa šíri prostredníctvom kanibalizmu konzumáciou infikovaného tkaniva. Kuru sa prvýkrát vyskytlo u kmeňa v Novej Guiney, ktorého členovia v rámci rituálu jedli mozgy svojich zosnulých. Patologické priónové bielkoviny sa týmto spôsobom prenášali z človeka na človeka. Kuru má veľmi dlhú inkubačnú dobu, obvykle trvá 10 – 13 rokov, ale môže trvať až 50 rokov.
Prejav
- Včasné štádiá choroby kuru sú charakteristické trasom, nestabilnou chôdzou a ataxiou (poruchou koordinácie pohybov).
- Progresiou ochorenia dochádza k zvýšeniu frekvencie a intenzity trasu a ataxie. Začínajú sa objavovať svalové zášklby, teda rýchle, mimovoľné pohyby.
- Medzi ďalšie symptómy patrí bolesť horných a dolných končatín, poruchy reči a bolesť hlavy.
- V neskorých štádiách choroby kuru sa môžu objaviť prejavy demencie, ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia).
Pacienti väčšinou zomierajú na následok aspiračnej pneumónie (zápalu pľúc) alebo infekcie dekubitov (preležanín).
Diagnostika
Diagnóza kuru je primárne založená na anamnéze a klinickom obraze. Neurologické vyšetrenie môže odhaliť ataxiu, svalové zášklby a ťažkosti s chôdzou. Vzhľadom na zriedkavosť kuru je dôležité vylúčiť iné, bežnejšie neurologické ochorenia, ako sú napríklad rôzne formy demencie. V diferenciálnej diagnostike je potrebné zvážiť aj Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Elektroencefalogram (EEG) môže pomôcť odlíšiť kuru od Creutzfeldt-Jakobovej choroby. Neexistuje žiadne laboratórne vyšetrenie na potvrdenie choroby kuru. Diagnózu je možné potvrdiť po smrti, pitvou mozgu.
Terapia
V súčasnosti neexistuje liek na liečbu choroby kuru, ako ani ďalších priónových ochorení. Smrť zvyčajne nastáva 6 – 12 mesiacov od nástupu prvých príznakov. Liečba je len podporná a môže zahŕňať podávanie analgetík, fyzioterapiu, asistenciu pri pohybe.