Myastenická kríza
26.08.2024
Myastenická kríza je závažný, život ohrozujúci stav, ktorý sa vyskytuje u ľudí s myastheniou gravis, autoimunitným ochorením postihujúcim nervovo-svalový prenos. V myastenickej kríze dochádza k náhlemu a závažnému zhoršeniu svalovej slabosti, čo môže viesť k respiračnému zlyhaniu a potrebe mechanickej ventilácie.
Rizikové faktory:
- infekcie
- nedostatočná liečba myasthenie gravis
- fyzický alebo emocionálny stres
- chirurgický zákrok
- tehotenstvo
- niektoré lieky, najmä antibiotiká, anestetiká a beta-blokátory
- respiračné ochorenie
- elektrolytová nerovnováha
Príznaky:
Klinický obraz myastenickej krízy je charakterizovaný náhlym a závažným zhoršením svalovej slabosti, ktoré môže viesť k život ohrozujúcim komplikáciám. Výrazná svalová slabosť postihuje najmä svaly dôležité pre dýchanie (medzirebrové svaly, bránica) a prehĺtanie. Respiračné zlyhanie je najzávažnejší symptóm myastenickej krízy. Prejavuje sa sťaženým dýchaním, dychovou nedostatočnosťou, hypoxiou (nízkou hladinou kyslíka v krvi) a hyperkapniou (vysokou hladinou oxidu uhličitého v krvi). Svalová slabosť postihujúca svaly hltanu a pažeráka vedie k ťažkostiam s prehĺtaním, čo spôsobuje riziko aspiračnej pneumónie (vdýchnutie potravy alebo tekutín do pľúc).
Diagnostika:
Kľúčové v diagnostike myastenickej krízy je rýchle rozpoznanie zhoršenia svalovej slabosti a respiračných ťažkostí u pacientov s myastheniou gravis. Diagnózu potvrdzujú klinické vyšetrenia, ako aj vyšetrenie krvi na prítomnosť protilátok proti acetylcholínovým receptorom, elektromygrafia a sledovanie funkcie pľúc.
Terapia:
Liečba myastenickej krízy sa zameriava na stabilizáciu dýchania a obnovenie svalovej funkcie. Medzi základné terapeutické prístupy patrí intravenózne podanie imunoglobulínov (IVIG), plazmaferéza na odstránenie protilátok z krvi a podanie vysokých dávok kortikosteroidov. V prípade potreby sa využíva mechanická ventilácia na podporu dýchania.