Sekundárna myelofibróza je stav, pri ktorom dochádza k rozvoju fibrózneho tkaniva v kostnej dreni v dôsledku iných, základných myeloproliferatívnych ochorení, ako sú polycytémia vera alebo esenciálna trombocytémia. Na rozdiel od primárnej myelofibrózy nevzniká ako samostatné ochorenie, ale ako komplikácia alebo progresia iného hematologického ochorenia. Výsledkom je narušená tvorba krvných buniek, anémia, splenomegália a ďalšie príznaky spojené s dysfunkciou kostnej drene.

Etiológia:

• polycytémia vera
• esenciálna trombocytémia
• chronická myeloidná leukémia
• myelodysplastické syndrómy

Príznaky:

Symptómy sekundárnej myelofibrózy zahŕňajú únavu a slabosť spôsobenú anémiou, zväčšenie sleziny a pečene, bolesť v kostiach a kĺboch, nočné potenie, nechutenstvo, úbytok hmotnosti, zvýšené riziko infekcií kvôli nízkemu počtu bielych krviniek a tvorbu modrín v dôsledku nízkeho počtu krvných doštičiek.

Diagnostika:

Sekundárna myelofibróza sa diagnostikuje kombináciou rôznych vyšetrení. Začína sa podrobnými krvnými testami, ktoré odhalia abnormality v počte krvných buniek. Nasleduje biopsia kostnej drene s posúdením prítomnosti fibrózneho tkaniva a vylúčením primárnej myelofibrózy. Genetické testovanie sa vykonáva na identifikáciu mutácií, ktoré by mohli naznačovať primárne myeloproliferatívne ochorenie. Tento prístup pomáha určiť, či je myelofibróza sekundárna, teda spojená s iným hematologickým ochorením. 

Terapia:

Terapia sekundárnej myelofibrózy sa zameriava na liečbu základného ochorenia, ktoré ju spôsobilo, ako je polycytémia vera alebo esenciálna trombocytémia. Medzi terapeutické metódy patrí farmakoterapia na kontrolu základného ochorenia, transfúzie krvi na zvládanie anémie a lieky na zmiernenie príznakov, ako sú bolesť a zväčšenie sleziny. V závažných prípadoch môže byť potrebná transplantácia kostnej drene.