Goodov syndróm

01.07.2024

Garant MUDr. Michal Hovanjec MUDr. Michal Hovanjec

Goodov syndróm je veľmi vzácne ochorenie, pri ktorom je postihnutý imunitný systém. Ochorenie sa prejavuje vznikom tymómu a poruchou funkcie imunitného systému. V diagnostike sa využívajú zobrazovacie vyšetrenia a imunologické metódy. Syndróm sa lieči odstránením nádoru týmusu a podporou imunitného systému.

Príčina

Presná príčina ochorenia nie je známa, predpokladá sa však porucha funkcie kostnej drene a postihnutie týmusu. Obvykle sú postihnutí ľudia nad 40 rokov.

Prejavy

  • Porucha funkcie bielych krviniek, konkrétne B- a T-lymfocytov. Zníženie funkcie lymfocytov sa prejaví poklesom hladiny protilátok (hypogamaglobulinémiou), a teda zvýšenou náchylnosťou na bakteriálne, vírusové a plesňové infekcie.
  • Tymóm je nádorové postihnutie týmusu. Týmus, alebo takzvaná detská žľaza, je primárny imunitný orgán, v ktorom dochádza k dozrievaniu T-lymfocytov. Aktivita týmusu je najvyššia v detstve a postupne sa znižuje. Zníženie aktivity týmusu sprevádza aj jeho zmenšenie. Nádorové postihnutie týmusu môže viesť tlakom na okolité anatomické štruktúry k vzniku ťažkostí s dýchaním a prehĺtaním. 
  • Hnačky, ktorých príčina nie je jasná.

Diagnostika

Prvými prejavmi, ktoré vzbudia podozrenie na ochorenie, môžu byť komplikácie spojené so vznikom tymómu alebo recidivujúce infekcie. Na zobrazenie nádorového postihnutia týmusu sa využíva CT alebo magnetická rezonancia. Ďalšia diagnostika spočíva v imunologickom vyšetrení. 

Terapia

Liečba je založená na chirurgickom odstránení tymómu a podávaní protilátok na podporu imunitného systému. Dôležitý je aj včasný záchyt infekčných ochorení a ich liečba. Prognóza Goodovho syndrómu je nepriaznivá.

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".